Uma forma muito rara de disrafismo composto caracterizada pela presença de uma malformação da medula dividida e uma mielosquise em uma das duas hemimedulas. As hemimedulas podem estar em um único saco dural ou em dois sacos durais separados. Outras malformações da medula espinhal podem estar associadas. Devido ao prognóstico comparável, ela é considerada um subtipo de mielosquise.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A hemi-mielosquise é uma forma muito rara de disrafismo composto, caracterizada pela presença de uma malformação da medula espinhal dividida (split cord malformation) e uma mielosquise (abertura da medula) em um dos dois hemicordos. Os hemicordos podem estar contidos em um único saco dural ou em dois sacos durais separados. Outras malformações da medula espinhal podem estar associadas. Devido ao prognóstico comparável, é considerada um subtipo de mielosquise.[1]
Sinais e sintomas
Não há dados disponíveis sobre sinais e sintomas específicos da hemi-mielosquise nas fontes oficiais consultadas.[1]
Causas genéticas
Diagnóstico
Tratamento e manejo
Não há informações sobre tratamentos ou medicamentos específicos para a hemi-mielosquise nas fontes oficiais consultadas. O manejo é geralmente baseado nas necessidades individuais de cada paciente, considerando as malformações associadas.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico da hemi-mielosquise é considerado comparável ao da mielosquise, de acordo com as fontes oficiais consultadas. Não há dados específicos sobre qualidade de vida.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A **hemi-mielosquise** é uma malformação congênita rara na qual a medula espinhal se divide em duas partes e uma delas apresenta um defeito de fechamento chamado **mielosquise**. A alteração pode ocorrer dentro de um saco dural único ou em sacos separados, podendo haver outras malformações associadas na coluna. O quadro é identificado no exame físico e por exames de imagem da coluna do bebê, demandando avaliação cirúrgica especializada. Esta condição não consta na lista oficial de Protocolos Clínicos e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) de doenças raras do Ministério da Saúde, sendo a assistência conduzida pela rede pública de saúde geral.
Uma forma muito rara de disrafismo composto caracterizada pela presença de uma malformação da medula dividida e uma mielosquise em uma das duas hemimedulas. As hemimedulas podem estar em um único saco dural ou em dois sacos durais separados. Outras malformações da medula espinhal podem estar associadas. Devido ao prognóstico comparável, ela é considerada um subtipo de mielosquise.
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Sinais e sintomas
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Genética e causas
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Diagnóstico
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Onde tratar no SUS
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A **hemi-mielosquise** é uma forma rara de disrafismo espinhal composto. Ela se caracteriza pela divisão da medula espinhal com a presença de mielosquise em uma das metades medulares.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
3 fontes citadas no texto · 1 base de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Hemi-mielosquise. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/hemi-mielosquise
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Hemi-mielosquise
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
