Forma muito rara de disrafismo composto caracterizada pela presença de uma malformação do cordão dividido e uma mielosquise numa das duas hemimedulas. Os hemicordões podem estar num único saco dural ou em dois sacos durais separados. Podem estar associadas outras malformações da espinal medula. Devido ao prognóstico comparável, é considerada como um subtipo de mielosquise.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Forma muito rara de disrafismo composto caracterizada pela presença de uma malformação do cordão dividido e uma mielosquise numa das duas hemimedulas. Os hemicordões podem estar num único saco dural ou em dois sacos durais separados. Podem estar associadas outras malformações da espinal medula. Devido ao prognóstico comparável, é considerada como um subtipo de mielosquise.
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Hemi-mielosquise
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Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:645393(Orphanet)
- MONDO:0958351(MONDO)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
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