Raras
Buscar doenças, sintomas, genes...
Hemiplegia alternante noturna benigna da infância
ORPHA:209973CID-10 · G81.9DOENÇA RARA
Início infânciaHerança Unknown

Esta lista contém siglas e iniciais relacionadas a doenças e distúrbios médicos.

Mantido por Agente Raras·Colaborar como especialista →

Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 01/06/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

A Hemiplegia alternante noturna benigna da infância é uma doença neurológica rara, caracterizada por episódios recorrentes de choro ou gritos noturnos, seguidos ou acompanhados de hemiplegia (paralisia de um lado do corpo) unilateral ou, às vezes, bilateral. Apesar do nome, a condição não está associada a comprometimentos neurológicos ou do desenvolvimento, mas pode estar relacionada a alterações comportamentais leves.[1]

Sinais e sintomas

Os principais sintomas são crises que ocorrem durante o sono, iniciando-se com choro ou gritos noturnos. Em seguida, a criança apresenta paralisia de um lado do corpo (hemiplegia), que pode ser unilateral ou, em alguns casos, bilateral. Importante: a doença não causa atrasos no desenvolvimento neurológico ou intelectual, embora possam ser observadas alterações comportamentais leves.[1]

Causas genéticas

Até o momento, a herança genética da Hemiplegia alternante noturna benigna da infância é desconhecida. Não há genes específicos identificados como causadores da doença. A condição é classificada como de herança desconhecida.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na avaliação clínica dos episódios típicos noturnos. Exames genéticos, como o sequenciamento completo do exoma (WES), podem ser utilizados para excluir outras condições, mas não há um teste genético específico para esta doença. No Brasil, o SUS oferece cobertura mínima para o diagnóstico, incluindo o sequenciamento completo do exoma e atendimento em reabilitação para doenças raras.[1][3]

Tratamento e manejo

Não há um tratamento específico aprovado para a Hemiplegia alternante noturna benigna da infância. O manejo é focado no suporte clínico e na orientação da família sobre a natureza benigna da condição. No Brasil, o SUS oferece atendimento em reabilitação para doenças raras como parte do cuidado multidisciplinar.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico é favorável: a doença não está associada a comprometimentos neurológicos ou do desenvolvimento. As crises tendem a ser autolimitadas e a maioria das crianças mantém uma qualidade de vida normal, embora possam apresentar alterações comportamentais leves.[1]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

📋
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Esta lista contém siglas e iniciais relacionadas a doenças e distúrbios médicos.

Publicações científicas
6 artigos
Último publicado: 2018 Nov

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
12
pacientes catalogados
Início
Childhood
+ infancy
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: G81.9
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (2)
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)genetic_test
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças rarasrehabilitation
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 01/06/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

A Hemiplegia alternante noturna benigna da infância é uma doença neurológica rara, caracterizada por episódios recorrentes de choro ou gritos noturnos, seguidos ou acompanhados de hemiplegia (paralisia de um lado do corpo) unilateral ou, às vezes, bilateral. Apesar do nome, a condição não está associada a comprometimentos neurológicos ou do desenvolvimento, mas pode estar relacionada a alterações comportamentais leves.[1]

Sinais e sintomas

Os principais sintomas são crises que ocorrem durante o sono, iniciando-se com choro ou gritos noturnos. Em seguida, a criança apresenta paralisia de um lado do corpo (hemiplegia), que pode ser unilateral ou, em alguns casos, bilateral. Importante: a doença não causa atrasos no desenvolvimento neurológico ou intelectual, embora possam ser observadas alterações comportamentais leves.[1]

Causas genéticas

Até o momento, a herança genética da Hemiplegia alternante noturna benigna da infância é desconhecida. Não há genes específicos identificados como causadores da doença. A condição é classificada como de herança desconhecida.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico é baseado na avaliação clínica dos episódios típicos noturnos. Exames genéticos, como o sequenciamento completo do exoma (WES), podem ser utilizados para excluir outras condições, mas não há um teste genético específico para esta doença. No Brasil, o SUS oferece cobertura mínima para o diagnóstico, incluindo o sequenciamento completo do exoma e atendimento em reabilitação para doenças raras.[1][3]

Tratamento e manejo

Não há um tratamento específico aprovado para a Hemiplegia alternante noturna benigna da infância. O manejo é focado no suporte clínico e na orientação da família sobre a natureza benigna da condição. No Brasil, o SUS oferece atendimento em reabilitação para doenças raras como parte do cuidado multidisciplinar.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico é favorável: a doença não está associada a comprometimentos neurológicos ou do desenvolvimento. As crises tendem a ser autolimitadas e a maioria das crianças mantém uma qualidade de vida normal, embora possam apresentar alterações comportamentais leves.[1]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa8desde 2018
Total histórico6PubMed
Últimos 10 anos1publicações
Pico20181 papers
Linha do tempo
20202018Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

Encontrou um erro ou informação desatualizada? Sugira uma correção →

Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Hemiplegia alternante noturna benigna da infância

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
1 papers (10 anos)
#1

Benign nocturnal alternating hemiplegia of childhood: A clinical and nomenclatural reappraisal.

European journal of paediatric neurology : EJPN : official journal of the European Paediatric Neurology Society2018 Nov

To describe the clinical spectrum of benign nocturnal alternating hemiplegia of childhood (BNAHC) including long-term follow-up data of previously published cases and to propose an underlying genetic cause of this disorder. We studied the medical data of two novel patients, reviewed the literature on BNAHC, and gathered information of the most recent follow-up of published cases regarding the course of episodes, further development, attempted drugs, ancillary investigations, and sequelae. All patients, i.e. two novel cases and twelve patients identified in the literature (13 boys, 1 girl, age at onset four months to three years), experienced episodes of hemiplegia during nocturnal or daytime sleep heralded by inconsolable crying. Possible triggers included stress and sleep deprivation. Eleven of fourteen patients had a family history of migraine or 'intermittent headache' and two sets of siblings are reported. In one case, exome sequencing revealed a heterozygous 16p11.2 deletion involving 33 genes, including the PRRT2 gene. EEG showed ictal and/or interictal contralateral slowing in four patients. Treatment efficacy was generally disappointing. A complete disappearance of attacks appeared in nearly all cases at most recent follow-up. In a remarkably high number of cases (10/14, 71%), hyperactive behaviour was reported during follow-up. We underscore the phenotypic homogeneity including the self-limiting course of BNAHC episodes and suggest the condition be renamed 'benign childhood hemiplegia during sleep' (BCHS). We propose a role for the PRRT2 gene and the resulting neuronal hyperexcitability as one of its possible underpinning mechanisms and discuss the clinical similarities of BCHS with the recognized PRRT2-related disorders.

Publicações recentes

Ver todas no PubMed

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Ainda não temos associações cadastradas para Hemiplegia alternante noturna benigna da infância.

É de uma associação que acompanha esta doença? Fale com a gente →

Comunidades

Grupos ativos de quem convive com esta doença aqui no Raras

Ainda não existe comunidade no Raras para Hemiplegia alternante noturna benigna da infância

Pacientes, familiares e cuidadores se organizam em comunidades pra compartilhar experiências, fazer perguntas e se apoiar. Você pode ser o primeiro.

Tire suas dúvidas

Perguntas, dicas e experiências compartilhadas aqui na página

Participe da discussão

Faça login para postar dúvidas, compartilhar experiências e interagir com especialistas.

Fazer login

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Ainda não achamos doenças com sintomas parecidos o suficiente.

Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Benign nocturnal alternating hemiplegia of childhood: A clinical and nomenclatural reappraisal.
    European journal of paediatric neurology : EJPN : official journal of the European Paediatric Neurology Society· 2018· PMID 30194039mais citado
  2. Benign nocturnal alternating hemiplegia of childhood: a new case with unusual findings.
    Brain Dev· 2014· PMID 23820111recente
  3. Child neurology: benign nocturnal alternating hemiplegia of childhood.
    Neurology· 2012· PMID 23109658recente
  4. Benign nocturnal alternating hemiplegia of childhood: two cases with positive evolution.
    Brain Dev· 2011· PMID 20817433recente
  5. Benign nocturnal alternating hemiplegia of childhood: The first clinical report with paroxysmal events home-video recordings.
    Mov Disord· 2008· PMID 18618665recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:209973(Orphanet)
  2. MONDO:0016209(MONDO)
  3. GARD:20445(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q55786058(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Hemiplegia alternante noturna benigna da infância

ORPHA:209973 · MONDO:0016209
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
12 casos conhecidos
Herança
Unknown
CID-10
G81.9 · Hemiplegia não especificada
Início
Childhood, Infancy
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C4749822
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

0membros
0novidades

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata