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Mielocistocelo não-terminal
ORPHA:645340CID-10 · Q05.9DOENÇA RARA

Disrafismo espinal fechado raro caracterizado por mielocistocelo localizada acima da região do cone. Também considerada como uma forma de mielosquise dorsal sacular limitada.

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Disrafismo espinal fechado raro caracterizado por mielocistocelo localizado acima da região do cone. Também considerada como uma forma de mielosquise dorsal sacular limitada.

Publicações científicas
4 artigos
Último publicado: 2025 Dec
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q05.9
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
2 papers (10 anos)
#1

Microsurgical repair of lumbar Segmental Myelocystocele and spinal cord Untethering: 2-Dimensional operative video.

Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia2025 Dec

Lumbar (non-terminal) myelocystocele is a rare form of closed spinal dysraphism which is characterized by posterior bony defect [1-3], a herniated segment of the spinal cord associated with cystic dilatation of the central canal [1-3], and surrounded by cyst filled with CSF in the subarachnoid space i.e. cyst-within-a-cyst. [1-4] The mass is covered by intact skin and variable amounts of subcutaneous fat which is often attached to neural tissue. [1-3] Surgery is advocated to untether the cord and reconstruct the neural tube which will prevent further neurological deterioration. [1-3] In this video, we present the case of a 7-month-old boy who was presented with skin skin-covered lumbar mass after birth. He had left foot drop with no movement in the toes and right foot inversion with associated weakness in the toes. There were no developmental delays and he did not have anorectal anomalies. Magnetic Resonance Imaging (MRI) spine confirmed the diagnosis of lumbar myelocystocele, and urinary flow studies showed good bladder capacity with reasonable voids. The patient underwent spinal cord untethering, neurulation of the neural placode, and duraplasty with an artificial dural graft to increase the cord-sac ratio. [5-7] Postoperative motor power was similar to baseline. The urinary catheter was removed three weeks after surgery with adequate voiding. The were no concerns related to the wound. The parents consented to the procedure and the publication of the patient's video. Institutional Review Board approval was not required.

#2

Lumbosacral non-terminal myelocystocele associated with teratoma: case report and review of literature.

Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery2022 Jun

Non-terminal myelocystoceles are commonly found in the cervical or thoracic spinal region. Their sac can rarely be associated with tumor. A rare case of an infant with a lumbosacral non-terminal myelocystocele and accompanying mature teratoma is reported in whom the tumor was attached to the placode not as a part of the sac.

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Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Microsurgical repair of lumbar Segmental Myelocystocele and spinal cord Untethering: 2-Dimensional operative video.
    Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia· 2025· PMID 41005219mais citado
  2. Lumbosacral non-terminal myelocystocele associated with teratoma: case report and review of literature.
    Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery· 2022· PMID 34515813mais citado
  3. An unusual case of 4 level spinal dysraphism: Multiple composite type 1 and type 2 split cord malformation, dorsal myelocystocele and hydrocephalous.
    J Pediatr Neurosci· 2011· PMID 21977092recente
  4. Cervical (non-terminal) myelocystocele associated with rapidly progressive hydrocephalus and Chiari type II malformation--case report.
    Neurol Med Chir (Tokyo)· 2010· PMID 20185890recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:645340(Orphanet)
  2. MONDO:0957451(MONDO)
  3. Busca completa no PubMed(PubMed)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Compêndio · Raras BR

Mielocistocelo não-terminal

ORPHA:645340 · MONDO:0957451
CID-10
Q05.9 · Espinha bífida não especificada
MedGen
UMLS
C5816719
EuropePMC
Papers 10a
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