Disrafismo espinal fechado raro caracterizado por mielocistocelo localizada acima da região do cone. Também considerada como uma forma de mielosquise dorsal sacular limitada.
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Disrafismo espinal fechado raro caracterizado por mielocistocelo localizado acima da região do cone. Também considerada como uma forma de mielosquise dorsal sacular limitada.
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
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Publicações mais relevantes
Microsurgical repair of lumbar Segmental Myelocystocele and spinal cord Untethering: 2-Dimensional operative video.
Lumbar (non-terminal) myelocystocele is a rare form of closed spinal dysraphism which is characterized by posterior bony defect [1-3], a herniated segment of the spinal cord associated with cystic dilatation of the central canal [1-3], and surrounded by cyst filled with CSF in the subarachnoid space i.e. cyst-within-a-cyst. [1-4] The mass is covered by intact skin and variable amounts of subcutaneous fat which is often attached to neural tissue. [1-3] Surgery is advocated to untether the cord and reconstruct the neural tube which will prevent further neurological deterioration. [1-3] In this video, we present the case of a 7-month-old boy who was presented with skin skin-covered lumbar mass after birth. He had left foot drop with no movement in the toes and right foot inversion with associated weakness in the toes. There were no developmental delays and he did not have anorectal anomalies. Magnetic Resonance Imaging (MRI) spine confirmed the diagnosis of lumbar myelocystocele, and urinary flow studies showed good bladder capacity with reasonable voids. The patient underwent spinal cord untethering, neurulation of the neural placode, and duraplasty with an artificial dural graft to increase the cord-sac ratio. [5-7] Postoperative motor power was similar to baseline. The urinary catheter was removed three weeks after surgery with adequate voiding. The were no concerns related to the wound. The parents consented to the procedure and the publication of the patient's video. Institutional Review Board approval was not required.
Lumbosacral non-terminal myelocystocele associated with teratoma: case report and review of literature.
Non-terminal myelocystoceles are commonly found in the cervical or thoracic spinal region. Their sac can rarely be associated with tumor. A rare case of an infant with a lumbosacral non-terminal myelocystocele and accompanying mature teratoma is reported in whom the tumor was attached to the placode not as a part of the sac.
Publicações recentes
Microsurgical repair of lumbar Segmental Myelocystocele and spinal cord Untethering: 2-Dimensional operative video.
Lumbosacral non-terminal myelocystocele associated with teratoma: case report and review of literature.
An unusual case of 4 level spinal dysraphism: Multiple composite type 1 and type 2 split cord malformation, dorsal myelocystocele and hydrocephalous.
Cervical (non-terminal) myelocystocele associated with rapidly progressive hydrocephalus and Chiari type II malformation--case report.
📚 EuropePMC2 artigos no totalmostrando 2
Microsurgical repair of lumbar Segmental Myelocystocele and spinal cord Untethering: 2-Dimensional operative video.
Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of AustralasiaLumbosacral non-terminal myelocystocele associated with teratoma: case report and review of literature.
Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric NeurosurgeryAssociações
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Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.
- Microsurgical repair of lumbar Segmental Myelocystocele and spinal cord Untethering: 2-Dimensional operative video.Journal of clinical neuroscience : official journal of the Neurosurgical Society of Australasia· 2025· PMID 41005219mais citado
- Lumbosacral non-terminal myelocystocele associated with teratoma: case report and review of literature.Child's nervous system : ChNS : official journal of the International Society for Pediatric Neurosurgery· 2022· PMID 34515813mais citado
- An unusual case of 4 level spinal dysraphism: Multiple composite type 1 and type 2 split cord malformation, dorsal myelocystocele and hydrocephalous.
- Cervical (non-terminal) myelocystocele associated with rapidly progressive hydrocephalus and Chiari type II malformation--case report.
Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:645340(Orphanet)
- MONDO:0957451(MONDO)
- Busca completa no PubMed(PubMed)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
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