Necrose do estriado bilateral da infância esporádica

A necrose bilateral infantil esporádica é a forma esporádica de necrose estriatal bilateral infantil (IBSN), uma síndrome de degeneração esponjosa simétrica bilateral dos núcleos caudados, putâmen e globo pálido caracterizada por regressão do desenvolvimento, coreoatetose e distonia progredindo para quadriparesia espástica.