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Paralisia do nervo troclear congênita
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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

O nervo troclear, também conhecido como quarto par craniano, nervo craniano IV ou NC IV, é um nervo craniano que inerva um único músculo: o músculo oblíquo superior do olho. Diferente da maioria dos outros nervos cranianos, o nervo troclear é exclusivamente um nervo motor.

Publicações científicas
7 artigos
Último publicado: 2025
🏥
SUS: Cobertura parcialScore: 50%
PCDT disponívelCentros em: PR, SC, RS, ES, RJ +10CID-10: H49.1
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Últimos 10 anos4publicações
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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

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Diagnóstico

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Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
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·Pré-clínico2
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Onde tratar no SUS

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🇧🇷 Atendimento SUS — Paralisia do nervo troclear congênita

Centros de Referência SUS

24 centros habilitados pelo SUS para Paralisia do nervo troclear congênita

Centros para Paralisia do nervo troclear congênita

Detalhes dos centros

Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES)

R. Dr. Augusto Viana, s/n - Canela, Salvador - BA, 40110-060 · CNES 0003808

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital Infantil Albert Sabin

R. Tertuliano Sales, 544 - Vila União, Fortaleza - CE, 60410-794 · CNES 2407876

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasDeficiência Intelectual

Hospital de Apoio de Brasília (HAB)

AENW 3 Lote A Setor Noroeste - Plano Piloto, Brasília - DF, 70684-831 · CNES 0010456

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA)

Av. Min. Salgado Filho, 918 - Soteco, Vila Velha - ES, 29106-010 · CNES 6631207

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital das Clínicas da UFG

Rua 235 QD. 68 Lote Área, Nº 285, s/nº - Setor Leste Universitário, Goiânia - GO, 74605-050 · CNES 2338424

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital Universitário da UFJF

R. Catulo Breviglieri, Bairro - s/n - Santa Catarina, Juiz de Fora - MG, 36036-110 · CNES 2297442

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital das Clínicas da UFMG

Av. Prof. Alfredo Balena, 110 - Santa Efigênia, Belo Horizonte - MG, 30130-100 · CNES 2280167

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Julio Müller (HUJM)

R. Luis Philippe Pereira Leite, s/n - Alvorada, Cuiabá - MT, 78048-902 · CNES 2726092

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital Universitário João de Barros Barreto

R. dos Mundurucus, 4487 - Guamá, Belém - PA, 66073-000 · CNES 2337878

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW)

R. Tabeliao Estanislau Eloy, 585 - Castelo Branco, João Pessoa - PB, 58050-585 · CNES 0002470

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP)

R. dos Coelhos, 300 - Boa Vista, Recife - PE, 50070-902 · CNES 0000647

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Pequeno Príncipe

R. Des. Motta, 1070 - Água Verde, Curitiba - PR, 80250-060 · CNES 3143805

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM)

Av. Mandacaru, 1590 - Parque das Laranjeiras, Maringá - PR, 87083-240 · CNES 2216108

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital de Clínicas da UFPR

R. Gen. Carneiro, 181 - Alto da Glória, Curitiba - PR, 80060-900 · CNES 2364980

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ)

Blvd. 28 de Setembro, 77 - Vila Isabel, Rio de Janeiro - RJ, 20551-030 · CNES 2280221

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz)

Av. Rui Barbosa, 716 - Flamengo, Rio de Janeiro - RJ, 22250-020 · CNES 2269988

Serviço de Referência

Rota
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Hospital São Lucas da PUCRS

Av. Ipiranga, 6690 - Jardim Botânico, Porto Alegre - RS, 90610-000 · CNES 2232928

Serviço de Referência

Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA)

Rua Ramiro Barcelos, 2350 Bloco A - Av. Protásio Alves, 211 - Bloco B e C - Santa Cecília, Porto Alegre - RS, 90035-903 · CNES 2237601

Serviço de Referência

Rota
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Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC)

R. Profa. Maria Flora Pausewang - Trindade, Florianópolis - SC, 88036-800 · CNES 2560356

Serviço de Referência

Rota
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Hospital das Clínicas da FMUSP

R. Dr. Ovídio Pires de Campos, 225 - Cerqueira César, São Paulo - SP, 05403-010 · CNES 2077485

Serviço de Referência

Rota
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Hospital de Base de São José do Rio Preto

Av. Brg. Faria Lima, 5544 - Vila Sao Jose, São José do Rio Preto - SP, 15090-000 · CNES 2079798

Atenção Especializada

Rota
Anomalias Congênitas

Hospital de Clínicas da UNICAMP

R. Vital Brasil, 251 - Cidade Universitária, Campinas - SP, 13083-888 · CNES 2748223

Serviço de Referência

Rota
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Hospital de Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP-USP)

R. Ten. Catão Roxo, 3900 - Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto - SP, 14015-010 · CNES 2082187

Serviço de Referência

Rota
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UNIFESP / Hospital São Paulo

R. Napoleão de Barros, 715 - Vila Clementino, São Paulo - SP, 04024-002 · CNES 2688689

Serviço de Referência

Rota
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Sobre os centros SUS: Estes centros são habilitados pelo Ministério da Saúde como Serviços de Referência em Doenças Raras ou Serviços de Atenção Especializada. O atendimento é pelo SUS, com encaminhamento da rede de atenção básica.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

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4 papers (10 anos)
#1

Prognostic Factors for Successful Surgical Outcomes in Trochlear Nerve Palsy: A Retrospective Study and Literature Review.

Clinical ophthalmology (Auckland, N.Z.)2025

Trochlear nerve palsy is a common cause of double vision, particularly vertical diplopia. Surgery might be necessary if the condition does not improve independently. The success of the surgery can vary based on the method employed, and clear factors to predict its effectiveness are not evident. This study evaluates surgical techniques, success rates, and prognostic factors for trochlear nerve palsy at a tertiary hospital. A retrospective chart review was conducted on patients undergoing strabismus surgery for trochlear nerve palsy at Phramongkutklao Hospital between April 2012 and July 2024. Collected data included demographics, visual acuity, stereopsis, etiology, preoperative angles, surgical methods, and postoperative outcomes. A literature review regarding surgical success and prognostic factors was also conducted. Seventy-two cases were included, with 79.2% involving decompensated congenital trochlear nerve palsy. The overall surgical success rate was 76.39%, and inferior oblique myectomy was the most common and effective procedure (44.4% of cases). Based on multivariate logistic regression analysis, a preoperative hypertropia of ≤15 prism diopters was the significant factor for predicting successful outcomes in this study (OR 5.13, 95% CI 1.19-22.18). Inferior oblique muscle surgery effectively addresses small-angle deviations in trochlear nerve palsy. A <15 prism diopters vertical deviation strongly predicted positive surgical outcomes in this study. Further studies are needed to compare surgical techniques and explore additional prognostic factors to optimize long-term outcomes and improve patient care. Trochlear nerve palsy can lead to double vision, and surgery is required if there is no spontaneous improvement. The success of surgical procedures varies based on technique, and there are limited known predictors for which patients may achieve optimal results. When the condition does not resolve independently, surgery is necessary to rectify eye misalignment. This study explored various surgical methods, their success rates, and the factors affecting favorable outcomes from trochlear nerve palsy surgery. A review of medical records for 72 patients who underwent surgery for trochlear nerve palsy at Phramongkutklao Hospital between 2012 and 2024 showed that congenital causes were the most prevalent, accounting for 79.2% of cases. The findings indicated that 76.39% of the surgeries were successful, with inferior oblique myectomy being the most effective and frequently performed procedure. The primary predictor for a successful surgery was having a preoperative eye misalignment, specifically hypertropia, of ≤15 prism diopters. Notably, inferior oblique surgery successfully addresses small-angle deviations, with preoperative hypertropia remarkably predicting the surgical success. Further studies are necessary to compare surgical methods and explore other factors that may enhance long-term outcomes.

#2

Postoperative outcomes for unilateral congenital trochlear nerve palsy: A retrospective cohort study.

Journal francais d'ophtalmologie2024 Feb

Congenital trochlear nerve palsy is the most common cause of vertical strabismus. The goal of this study was to investigate surgical outcomes after superior oblique tendon plication with or without inferior oblique recession in children and adults with unilateral congenital trochlear nerve palsy. Data and outcomes were collected in patients with a diagnosis of unilateral congenital superior oblique palsy during a retrospective single-center study conducted at the University Hospital of Tours. A reproducible, standard ophthalmological and oculomotor examination was performed pre- and postoperatively at 1 year, including presence or absence of diplopia, vertical and horizontal deviations, and compensatory head posture. Surgical success, defined as an endpoint including absence of diplopia in primary position, absence of head tilt, and vertical deviation at distance fixation<5 prism diopters (PD), was analyzed. A total of fifty-seven patients (median [IQR] age of 11 years [5-42]) were analyzed. Patients experienced a significant reduction in vertical distance and near deviations (p<0.001), compensatory head tilt (p < 0.001), and diplopia after surgery (p < 0.001). Surgical success was higher in adults (17/24, 70.8%) than in children (15/33, 45.5%), although this did not reach statistical significance (p=0.0657). This study suggests that plication of the superior oblique muscle tendon, with or without recession of the inferior oblique muscle, can be effective in treating unilateral congenital trochlear nerve palsy. Further studies are necessary to compare surgical procedures and investigate their efficacy in adults compared to children in the short and long term.

#3

Imaging of Cranial Nerves III, IV, VI in Congenital Cranial Dysinnervation Disorders.

Korean journal of ophthalmology : KJO2017 Jun

Congenital cranial dysinnervation disorders are a group of diseases caused by abnormal development of cranial nerve nuclei or their axonal connections, resulting in aberrant innervation of the ocular and facial musculature. Its diagnosis could be facilitated by the development of high resolution thin-section magnetic resonance imaging. The purpose of this review is to describe the method to visualize cranial nerves III, IV, and VI and to present the imaging findings of congenital cranial dysinnervation disorders including congenital oculomotor nerve palsy, congenital trochlear nerve palsy, Duane retraction syndrome, Möbius syndrome, congenital fibrosis of the extraocular muscles, synergistic divergence, and synergistic convergence.

#4

Imaging demonstration of trochlear nerve agenesis in superior oblique palsy emerging during the later life.

Clinical neurology and neurosurgery2015 Dec

Congenital trochlear palsy may manifest with sudden vertical diplopia due to decompensation during the later life, which may bring a diagnostic challenge. Two men with vertical diplopia for several years after age of 50 were referred with persisting or suddenly aggravating diplopia. Findings were consistent with unilateral superior oblique palsy (SOP) in both patients with a contraversive head tilt. Facial asymmetry was suggestive of a congenital cause in a patient. High resolution magnetic resonance image (MRI)s disclosed atrophic superior oblique and absent trochlear nerve in the side of SOP in both patients. Imaging demonstration of superior oblique atrophy and absent trochlear nerve may aid in diagnosis of congenital SOP presenting sudden vertical diplopia during the later life due to delayed decompensation.

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Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Prognostic Factors for Successful Surgical Outcomes in Trochlear Nerve Palsy: A Retrospective Study and Literature Review.
    Clinical ophthalmology (Auckland, N.Z.)· 2025· PMID 40352467mais citado
  2. Postoperative outcomes for unilateral congenital trochlear nerve palsy: A retrospective cohort study.
    Journal francais d'ophtalmologie· 2024· PMID 37925325mais citado
  3. Imaging of Cranial Nerves III, IV, VI in Congenital Cranial Dysinnervation Disorders.
    Korean journal of ophthalmology : KJO· 2017· PMID 28534340mais citado
  4. Imaging demonstration of trochlear nerve agenesis in superior oblique palsy emerging during the later life.
    Clinical neurology and neurosurgery· 2015· PMID 26539672mais citado
  5. Primary position and listing's law in acquired and congenital trochlear nerve palsy.
    Invest Ophthalmol Vis Sci· 2003· PMID 14507872recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:98686(Orphanet)
  2. MONDO:0700463(MONDO)
  3. Esclerose Lateral Amiotrofica(PCDT · Ministério da Saúde)
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q5160431(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Paralisia do nervo troclear congênita
Compêndio · Raras BR

Paralisia do nervo troclear congênita

ORPHA:98686 · MONDO:0700463
🇧🇷 Brasil SUS
Geral
CID-10
H49.1 · Paralisia do quarto par [troclear]
CID-11
Início
Neonatal
MedGen
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