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Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR
ORPHA:542323CID-10 · D89.8CID-11 · 4A4YDOENÇA RARA

Doença sistémica rara que afeta doentes submetidos à terapia com células T com recetor de antigenio quimérico (CAR) e caracterizada por uma resposta inflamatória sistémica devido à ativação maciça de leucócitos com subsequente libertação de citocinas. Existe variedade de sinais e sintomas, que variam de leves semelhantes aos da gripe (como febre, fadiga, dor de cabeça, erupção cutânea, artralgia e mialgia) até manifestações graves com risco de vida, incluindo ruptura vascular, coagulação intravascular disseminada, choque, e falência de múltiplos órgãos. As manifestações respiratórias são comuns e variam desde tosse e taquipneia até síndrome de dificuldade respiratória aguda (SDRA).

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Em imunologia, a síndrome de liberação de citocinas (SLC) é uma forma de síndrome de resposta inflamatória sistêmica (SRIS) que pode ser desencadeada por uma variedade de fatores, como infecções e certos medicamentos. Ela se refere às síndromes de tempestade de citocinas (STC) e ocorre quando um grande número de glóbulos brancos é ativado e libera citocinas inflamatórias, que, por sua vez, ativam ainda mais glóbulos brancos. A SLC também é um efeito adverso de alguns medicamentos de anticorpos monoclonais, bem como de terapias de células T adotivas.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Início
Adult
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: D89.8
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

❤️
Coração
5 sintomas
🫃
Digestivo
4 sintomas
🫁
Pulmão
2 sintomas
🫘
Rins
2 sintomas
💪
Músculos
1 sintomas
🧬
Pele e cabelo
1 sintomas

+ 16 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Febre
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Aumento da resposta inflamatória
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Anormalidade do nível sérico de citocinas
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Fadiga
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Concentração anormal de interleucina circulante
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Mialgia
Frequente (79-30%)
31sintomas
Muito frequente (5)
Frequente (6)
Ocasional (16)
Muito raro (4)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 31 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

FebreFever
Muito frequente (99-80%)90%
Aumento da resposta inflamatóriaIncreased inflammatory response
Muito frequente (99-80%)90%
Anormalidade do nível sérico de citocinasAbnormality of serum cytokine level
Muito frequente (99-80%)90%
FadigaFatigue
Muito frequente (99-80%)90%
Concentração anormal de interleucina circulanteAbnormal circulating interleukin concentration
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo

Do mais antigo ao mais recente

🧪
2021
Primeiro ensaio clinico
Extracorporeal Cytokine Adsorption as Additive Treatment of CAR-T Associated Cytokine Release Syndrome (CRS)
Ver fonte →

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

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Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
2Fase 23
1Fase 12
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 5 ensaios
Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR

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Outros ensaios clínicos

0 ensaios clínicos encontrados.

Distribuição por fase
Ver todos no ClinicalTrials.gov
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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:542323(Orphanet)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Compêndio · Raras BR

Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR

ORPHA:542323
Prevalência
Unknown
CID-10
D89.8 · Outros transtornos especificados que comprometem o mecanismo imunitário não classificados em outra parte
CID-11
Início
Adult
Prevalência
0.0 (Worldwide)
UMLS
C5680162
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

0membros
0novidades