Em imunologia, a síndrome de liberação de citocinas (SLC) é uma forma de síndrome de resposta inflamatória sistêmica (SRIS) que pode ser desencadeada por uma variedade de fatores, como infecções e certos medicamentos. Ela se refere às síndromes de tempestade de citocinas (STC) e ocorre quando um grande número de glóbulos brancos é ativado e libera citocinas inflamatórias, que, por sua vez, ativam ainda mais glóbulos brancos. A SLC também é um efeito adverso de alguns medicamentos de anticorpos monoclonais, bem como de terapias de células T adotivas.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR é uma condição que pode ocorrer como efeito adverso do tratamento com células CAR-T. Ela se caracteriza por uma resposta inflamatória exagerada do organismo, desencadeada pela ativação das células T modificadas. A prevalência desta síndrome é desconhecida, e sua idade de início é tipicamente na idade adulta, coincidindo com o período pós-infusão das células CAR-T.[1][2]
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas mais comuns incluem febre, calafrios, fadiga, dor muscular (mialgia), náusea e perda de apetite. Podem ocorrer alterações cardiovasculares como taquicardia, arritmia, bloqueio cardíaco, hipotensão e redução da fração de ejeção do ventrículo esquerdo. No sistema respiratório, são observados taquipneia, hipoxemia, edema pulmonar, derrame pleural e insuficiência respiratória. Manifestações neurológicas como confusão mental também podem estar presentes. Alterações laboratoriais incluem elevação de transaminases hepáticas, creatinina, bilirrubinas, além de aumento dos níveis de interleucina-6 e interferon-gama. Em casos graves, pode ocorrer coagulação intravascular disseminada e extravasamento capilar.[1][2]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico é clínico, baseado na história de tratamento recente com células CAR-T e na presença dos sinais e sintomas característicos. Exames laboratoriais auxiliam na confirmação, como a dosagem de citocinas (interleucina-6, interferon-gama) e marcadores de função hepática, renal e de coagulação. Não há testes genéticos específicos para o diagnóstico desta síndrome.[1][2]
Tratamento e manejo
O manejo da síndrome de liberação de citocinas é baseado na gravidade dos sintomas e inclui medidas de suporte, como hidratação, oxigenioterapia e monitoramento cardíaco e respiratório. O tratamento é direcionado ao controle da resposta inflamatória e das complicações. Não há medicamentos específicos listados nos dados oficiais para esta condição. A abordagem deve ser individualizada e realizada por equipe médica especializada.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico depende da gravidade da síndrome e da rapidez do manejo clínico. A maioria dos casos é reversível com tratamento adequado, mas formas graves podem levar a complicações sérias, incluindo insuficiência respiratória e cardiovascular. A qualidade de vida pode ser impactada durante o período agudo, mas tende a melhorar com a resolução do quadro.[1][2]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
A **Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR** é uma reação inflamatória intensa que pode acontecer em adultos após receberem essa imunoterapia especializada. Ela se manifesta principalmente por **febre**, **fadiga** intensa, queda da pressão arterial e alterações no funcionamento de órgãos como coração, pulmões e rins. No cenário internacional, medicamentos como o tocilizumabe são aprovados pelo FDA para o controle da síndrome, mas a condição não possui um protocolo específico dentro da lista de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde no Brasil. O acompanhamento e o tratamento do paciente acontecem sob rigorosa observação em ambiente hospitalar especializado.
Em imunologia, a síndrome de liberação de citocinas (SLC) é uma forma de síndrome de resposta inflamatória sistêmica (SRIS) que pode ser desencadeada por uma variedade de fatores, como infecções e certos medicamentos. Ela se refere às síndromes de tempestade de citocinas (STC) e ocorre quando um grande número de glóbulos brancos é ativado e libera citocinas inflamatórias, que, por sua vez, ativam ainda mais glóbulos brancos. A SLC também é um efeito adverso de alguns medicamentos de anticorpos monoclonais, bem como de terapias de células T adotivas.
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A síndrome decorre de uma reação imune acelerada com produção maciça de citocinas inflamatórias após o tratamento com linfócitos modificados. Não há uma alteração genética hereditária responsável por essa ocorrência.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
3 fontes citadas no texto. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (2026). Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/sindrome-de-liberacao-de-citocinas-associada-a-terapia-com-celulas-t-car
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Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- Medicamentos aprovados FDA
- fonte: FDA OpenFDA