Em imunologia, a síndrome de liberação de citocinas (SLC) é uma forma de síndrome de resposta inflamatória sistêmica (SRIS) que pode ser desencadeada por uma variedade de fatores, como infecções e certos medicamentos. Ela se refere às síndromes de tempestade de citocinas (STC) e ocorre quando um grande número de glóbulos brancos é ativado e libera citocinas inflamatórias, que, por sua vez, ativam ainda mais glóbulos brancos. A SLC também é um efeito adverso de alguns medicamentos de anticorpos monoclonais, bem como de terapias de células T adotivas.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR é uma condição que pode ocorrer como efeito adverso do tratamento com células CAR-T. Ela se caracteriza por uma resposta inflamatória exagerada do organismo, desencadeada pela ativação das células T modificadas. A prevalência desta síndrome é desconhecida, e sua idade de início é tipicamente na idade adulta, coincidindo com o período pós-infusão das células CAR-T.[1][2]
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas mais comuns incluem febre, calafrios, fadiga, dor muscular (mialgia), náusea e perda de apetite. Podem ocorrer alterações cardiovasculares como taquicardia, arritmia, bloqueio cardíaco, hipotensão e redução da fração de ejeção do ventrículo esquerdo. No sistema respiratório, são observados taquipneia, hipoxemia, edema pulmonar, derrame pleural e insuficiência respiratória. Manifestações neurológicas como confusão mental também podem estar presentes. Alterações laboratoriais incluem elevação de transaminases hepáticas, creatinina, bilirrubinas, além de aumento dos níveis de interleucina-6 e interferon-gama. Em casos graves, pode ocorrer coagulação intravascular disseminada e extravasamento capilar.[1][2]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico é clínico, baseado na história de tratamento recente com células CAR-T e na presença dos sinais e sintomas característicos. Exames laboratoriais auxiliam na confirmação, como a dosagem de citocinas (interleucina-6, interferon-gama) e marcadores de função hepática, renal e de coagulação. Não há testes genéticos específicos para o diagnóstico desta síndrome.[1][2]
Tratamento e manejo
O manejo da síndrome de liberação de citocinas é baseado na gravidade dos sintomas e inclui medidas de suporte, como hidratação, oxigenioterapia e monitoramento cardíaco e respiratório. O tratamento é direcionado ao controle da resposta inflamatória e das complicações. Não há medicamentos específicos listados nos dados oficiais para esta condição. A abordagem deve ser individualizada e realizada por equipe médica especializada.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico depende da gravidade da síndrome e da rapidez do manejo clínico. A maioria dos casos é reversível com tratamento adequado, mas formas graves podem levar a complicações sérias, incluindo insuficiência respiratória e cardiovascular. A qualidade de vida pode ser impactada durante o período agudo, mas tende a melhorar com a resolução do quadro.[1][2]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
Em imunologia, a síndrome de liberação de citocinas (SLC) é uma forma de síndrome de resposta inflamatória sistêmica (SRIS) que pode ser desencadeada por uma variedade de fatores, como infecções e certos medicamentos. Ela se refere às síndromes de tempestade de citocinas (STC) e ocorre quando um grande número de glóbulos brancos é ativado e libera citocinas inflamatórias, que, por sua vez, ativam ainda mais glóbulos brancos. A SLC também é um efeito adverso de alguns medicamentos de anticorpos monoclonais, bem como de terapias de células T adotivas.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Visão geral
A Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR é uma condição que pode ocorrer como efeito adverso do tratamento com células CAR-T. Ela se caracteriza por uma resposta inflamatória exagerada do organismo, desencadeada pela ativação das células T modificadas. A prevalência desta síndrome é desconhecida, e sua idade de início é tipicamente na idade adulta, coincidindo com o período pós-infusão das células CAR-T.[1][2]
Sinais e sintomas
Os sinais e sintomas mais comuns incluem febre, calafrios, fadiga, dor muscular (mialgia), náusea e perda de apetite. Podem ocorrer alterações cardiovasculares como taquicardia, arritmia, bloqueio cardíaco, hipotensão e redução da fração de ejeção do ventrículo esquerdo. No sistema respiratório, são observados taquipneia, hipoxemia, edema pulmonar, derrame pleural e insuficiência respiratória. Manifestações neurológicas como confusão mental também podem estar presentes. Alterações laboratoriais incluem elevação de transaminases hepáticas, creatinina, bilirrubinas, além de aumento dos níveis de interleucina-6 e interferon-gama. Em casos graves, pode ocorrer coagulação intravascular disseminada e extravasamento capilar.[1][2]
Causas genéticas
Diagnóstico
O diagnóstico é clínico, baseado na história de tratamento recente com células CAR-T e na presença dos sinais e sintomas característicos. Exames laboratoriais auxiliam na confirmação, como a dosagem de citocinas (interleucina-6, interferon-gama) e marcadores de função hepática, renal e de coagulação. Não há testes genéticos específicos para o diagnóstico desta síndrome.[1][2]
Tratamento e manejo
O manejo da síndrome de liberação de citocinas é baseado na gravidade dos sintomas e inclui medidas de suporte, como hidratação, oxigenioterapia e monitoramento cardíaco e respiratório. O tratamento é direcionado ao controle da resposta inflamatória e das complicações. Não há medicamentos específicos listados nos dados oficiais para esta condição. A abordagem deve ser individualizada e realizada por equipe médica especializada.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
O prognóstico depende da gravidade da síndrome e da rapidez do manejo clínico. A maioria dos casos é reversível com tratamento adequado, mas formas graves podem levar a complicações sérias, incluindo insuficiência respiratória e cardiovascular. A qualidade de vida pode ser impactada durante o período agudo, mas tende a melhorar com a resolução do quadro.[1][2]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
Partes do corpo afetadas
+ 16 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 31 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo
Do mais antigo ao mais recente
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR
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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Ensaios em destaque
🟢 Recrutando agora
2 pesquisas recrutando participantes. Converse com seu médico sobre a possibilidade de participar.
Outros ensaios clínicos
0 ensaios clínicos encontrados.
Associações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
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Comunidades
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Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:542323(Orphanet)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
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Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- Medicamentos aprovados FDA
- fonte: FDA OpenFDA