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Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR
ORPHA:542323CID-10 · D89.8CID-11 · 4A4YDOENÇA RARA
Sangue / imuneInício adulta
Também conhecida comoCRS

Em imunologia, a síndrome de liberação de citocinas (SLC) é uma forma de síndrome de resposta inflamatória sistêmica (SRIS) que pode ser desencadeada por uma variedade de fatores, como infecções e certos medicamentos. Ela se refere às síndromes de tempestade de citocinas (STC) e ocorre quando um grande número de glóbulos brancos é ativado e libera citocinas inflamatórias, que, por sua vez, ativam ainda mais glóbulos brancos. A SLC também é um efeito adverso de alguns medicamentos de anticorpos monoclonais, bem como de terapias de células T adotivas.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 15/06/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

A Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR é uma condição que pode ocorrer como efeito adverso do tratamento com células CAR-T. Ela se caracteriza por uma resposta inflamatória exagerada do organismo, desencadeada pela ativação das células T modificadas. A prevalência desta síndrome é desconhecida, e sua idade de início é tipicamente na idade adulta, coincidindo com o período pós-infusão das células CAR-T.[1][2]

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas mais comuns incluem febre, calafrios, fadiga, dor muscular (mialgia), náusea e perda de apetite. Podem ocorrer alterações cardiovasculares como taquicardia, arritmia, bloqueio cardíaco, hipotensão e redução da fração de ejeção do ventrículo esquerdo. No sistema respiratório, são observados taquipneia, hipoxemia, edema pulmonar, derrame pleural e insuficiência respiratória. Manifestações neurológicas como confusão mental também podem estar presentes. Alterações laboratoriais incluem elevação de transaminases hepáticas, creatinina, bilirrubinas, além de aumento dos níveis de interleucina-6 e interferon-gama. Em casos graves, pode ocorrer coagulação intravascular disseminada e extravasamento capilar.[1][2]

Causas genéticas

Não há genes específicos associados a esta síndrome. A condição não é hereditária, sendo uma reação adversa ao tratamento com células CAR-T, e não uma doença genética.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico é clínico, baseado na história de tratamento recente com células CAR-T e na presença dos sinais e sintomas característicos. Exames laboratoriais auxiliam na confirmação, como a dosagem de citocinas (interleucina-6, interferon-gama) e marcadores de função hepática, renal e de coagulação. Não há testes genéticos específicos para o diagnóstico desta síndrome.[1][2]

Tratamento e manejo

O manejo da síndrome de liberação de citocinas é baseado na gravidade dos sintomas e inclui medidas de suporte, como hidratação, oxigenioterapia e monitoramento cardíaco e respiratório. O tratamento é direcionado ao controle da resposta inflamatória e das complicações. Não há medicamentos específicos listados nos dados oficiais para esta condição. A abordagem deve ser individualizada e realizada por equipe médica especializada.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico depende da gravidade da síndrome e da rapidez do manejo clínico. A maioria dos casos é reversível com tratamento adequado, mas formas graves podem levar a complicações sérias, incluindo insuficiência respiratória e cardiovascular. A qualidade de vida pode ser impactada durante o período agudo, mas tende a melhorar com a resolução do quadro.[1][2]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

📋
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Em imunologia, a síndrome de liberação de citocinas (SLC) é uma forma de síndrome de resposta inflamatória sistêmica (SRIS) que pode ser desencadeada por uma variedade de fatores, como infecções e certos medicamentos. Ela se refere às síndromes de tempestade de citocinas (STC) e ocorre quando um grande número de glóbulos brancos é ativado e libera citocinas inflamatórias, que, por sua vez, ativam ainda mais glóbulos brancos. A SLC também é um efeito adverso de alguns medicamentos de anticorpos monoclonais, bem como de terapias de células T adotivas.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Início
Adult
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: D89.8
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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

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Visão geral

A Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR é uma condição que pode ocorrer como efeito adverso do tratamento com células CAR-T. Ela se caracteriza por uma resposta inflamatória exagerada do organismo, desencadeada pela ativação das células T modificadas. A prevalência desta síndrome é desconhecida, e sua idade de início é tipicamente na idade adulta, coincidindo com o período pós-infusão das células CAR-T.[1][2]

Sinais e sintomas

Os sinais e sintomas mais comuns incluem febre, calafrios, fadiga, dor muscular (mialgia), náusea e perda de apetite. Podem ocorrer alterações cardiovasculares como taquicardia, arritmia, bloqueio cardíaco, hipotensão e redução da fração de ejeção do ventrículo esquerdo. No sistema respiratório, são observados taquipneia, hipoxemia, edema pulmonar, derrame pleural e insuficiência respiratória. Manifestações neurológicas como confusão mental também podem estar presentes. Alterações laboratoriais incluem elevação de transaminases hepáticas, creatinina, bilirrubinas, além de aumento dos níveis de interleucina-6 e interferon-gama. Em casos graves, pode ocorrer coagulação intravascular disseminada e extravasamento capilar.[1][2]

Causas genéticas

Não há genes específicos associados a esta síndrome. A condição não é hereditária, sendo uma reação adversa ao tratamento com células CAR-T, e não uma doença genética.[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico é clínico, baseado na história de tratamento recente com células CAR-T e na presença dos sinais e sintomas característicos. Exames laboratoriais auxiliam na confirmação, como a dosagem de citocinas (interleucina-6, interferon-gama) e marcadores de função hepática, renal e de coagulação. Não há testes genéticos específicos para o diagnóstico desta síndrome.[1][2]

Tratamento e manejo

O manejo da síndrome de liberação de citocinas é baseado na gravidade dos sintomas e inclui medidas de suporte, como hidratação, oxigenioterapia e monitoramento cardíaco e respiratório. O tratamento é direcionado ao controle da resposta inflamatória e das complicações. Não há medicamentos específicos listados nos dados oficiais para esta condição. A abordagem deve ser individualizada e realizada por equipe médica especializada.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

O prognóstico depende da gravidade da síndrome e da rapidez do manejo clínico. A maioria dos casos é reversível com tratamento adequado, mas formas graves podem levar a complicações sérias, incluindo insuficiência respiratória e cardiovascular. A qualidade de vida pode ser impactada durante o período agudo, mas tende a melhorar com a resolução do quadro.[1][2]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

Partes do corpo afetadas

❤️
Coração
5 sintomas
🫃
Digestivo
4 sintomas
🫁
Pulmão
2 sintomas
🫘
Rins
2 sintomas
💪
Músculos
1 sintomas
🧬
Pele e cabelo
1 sintomas

+ 16 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Febre
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Aumento da resposta inflamatória
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Anormalidade do nível sérico de citocinas
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Fadiga
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Concentração anormal de interleucina circulante
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Mialgia
Frequente (79-30%)
31sintomas
Muito frequente (5)
Frequente (6)
Ocasional (16)
Muito raro (4)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 31 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

FebreFever
Muito frequente (99-80%)90%
Aumento da resposta inflamatóriaIncreased inflammatory response
Muito frequente (99-80%)90%
Anormalidade do nível sérico de citocinasAbnormality of serum cytokine level
Muito frequente (99-80%)90%
FadigaFatigue
Muito frequente (99-80%)90%
Concentração anormal de interleucina circulanteAbnormal circulating interleukin concentration
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo

Do mais antigo ao mais recente

🧪
2021
Primeiro ensaio clinico
Extracorporeal Cytokine Adsorption as Additive Treatment of CAR-T Associated Cytokine Release Syndrome (CRS)
Ver fonte →

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
2Fase 23
1Fase 12
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 5 ensaios
Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

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Outros ensaios clínicos

0 ensaios clínicos encontrados.

Distribuição por fase
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Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
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Associações

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Doenças relacionadas

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:542323(Orphanet)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Compêndio · Raras BR

Síndrome de liberação de citocinas associada a terapia com células T CAR

ORPHA:542323
Prevalência
Unknown
CID-10
D89.8 · Outros transtornos especificados que comprometem o mecanismo imunitário não classificados em outra parte
CID-11
Início
Adult
Prevalência
0.0 (Worldwide)
UMLS
C5680162
DiscussaoAtiva

Nenhuma novidade ainda. O agente esta monitorando.

0membros
0novidades

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Medicamentos aprovados FDA
fonte: FDA OpenFDA