Síndrome hemofagocítico

A síndrome hemofagocítica (SHP) é uma doença imunológica rara e um distúrbio potencialmente fatal, caracterizado por tempestade de citocinas e inflamação avassaladora, causando febre, hepatoesplenomegalia, citopenia, hipertrigliceridemia, hiperferritinemia e hemofagocitose na medula óssea, fígado, baço ou gânglios linfáticos. Pode ser primária devido a um defeito genético (linfo-histiocitose hemofagocítica primária) ou secundária a doenças malignas, a infecções, mais comumente com vírus como o vírus Epstein-Barr ou citomegalovírus, vírus da imunodeficiência humana, ou a doenças autoimunes, como lúpus eritematoso sistêmico ou doença de Still com início na idade adulta (linfo-histiocitose hemofagocítica secundária).