Malformação uterina rara com útero em forma de coração, dois colos uterinos e uma hemi-vagina sem saída. Pode causar dor pélvica, dismenorreia e dificuldades reprodutivas.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
O útero bicorno bicervical e hemi-vagina cega é uma condição rara do desenvolvimento dos órgãos reprodutivos femininos. Nesta condição, o útero apresenta duas cavidades (bicorno), cada uma com seu próprio colo (bicervical), e uma das duas vaginas (hemi-vagina) é fechada (cega), não se comunicando com o exterior. Esta é uma malformação congênita, ou seja, a pessoa já nasce com ela.[1]
Sinais e sintomas
Os sintomas podem variar, mas frequentemente incluem dor pélvica ou abdominal, especialmente durante a menstruação (dismenorreia). A presença de uma hemi-vagina cega pode levar ao acúmulo de sangue menstrual (hematocolpo), causando dor e aumento de volume. Pode haver também dificuldade para usar absorventes internos ou para relações sexuais. Muitas mulheres só descobrem a condição na adolescência, quando os sintomas se tornam mais evidentes.[1]
Causas genéticas
A causa genética específica do útero bicorno bicervical e hemi-vagina cega ainda não foi identificada. Não há um gene conhecido associado a esta condição isolada. Em alguns casos, ela pode fazer parte de síndromes genéticas mais amplas, como a síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (também conhecida como síndrome OHVIRA).[1][3]
Diagnóstico
O diagnóstico é feito por meio de exames de imagem, como ultrassonografia pélvica, ressonância magnética (RM) ou histerossalpingografia. Esses exames permitem visualizar a anatomia do útero (bicorno), a presença de dois colos (bicervical) e a hemi-vagina cega. Exames genéticos, como o cariótipo (bandas G, Q ou R), a pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH e o sequenciamento completo do exoma (WES), podem ser solicitados para investigar possíveis síndromes associadas, mas não são necessários para o diagnóstico da malformação em si.[1][3]
Tratamento e manejo
O tratamento é cirúrgico e visa aliviar os sintomas e restaurar a anatomia funcional. A abordagem mais comum é a ressecção do septo vaginal que causa a hemi-vagina cega, permitindo a drenagem do sangue menstrual acumulado. Em alguns casos, pode ser necessária a reconstrução do útero (metroplastia). O acompanhamento com ginecologista especializado em malformações Müllerianas é essencial. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece cobertura mínima para esta condição, incluindo procedimentos como atendimento em reabilitação para doenças raras e dosagem de alfa-fetoproteína.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
Com o tratamento cirúrgico adequado, a maioria das mulheres apresenta melhora significativa dos sintomas e pode ter uma vida sexual e reprodutiva normal. No entanto, o útero bicorno pode estar associado a um risco aumentado de complicações na gravidez, como aborto espontâneo, parto prematuro e apresentação anormal do feto. O acompanhamento pré-natal deve ser feito com atenção redobrada.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
Malformação uterina rara com útero em forma de coração, dois colos uterinos e uma hemi-vagina sem saída. Pode causar dor pélvica, dismenorreia e dificuldades reprodutivas.
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Visão geral
O útero bicorno bicervical e hemi-vagina cega é uma condição rara do desenvolvimento dos órgãos reprodutivos femininos. Nesta condição, o útero apresenta duas cavidades (bicorno), cada uma com seu próprio colo (bicervical), e uma das duas vaginas (hemi-vagina) é fechada (cega), não se comunicando com o exterior. Esta é uma malformação congênita, ou seja, a pessoa já nasce com ela.[1]
Sinais e sintomas
Os sintomas podem variar, mas frequentemente incluem dor pélvica ou abdominal, especialmente durante a menstruação (dismenorreia). A presença de uma hemi-vagina cega pode levar ao acúmulo de sangue menstrual (hematocolpo), causando dor e aumento de volume. Pode haver também dificuldade para usar absorventes internos ou para relações sexuais. Muitas mulheres só descobrem a condição na adolescência, quando os sintomas se tornam mais evidentes.[1]
Causas genéticas
A causa genética específica do útero bicorno bicervical e hemi-vagina cega ainda não foi identificada. Não há um gene conhecido associado a esta condição isolada. Em alguns casos, ela pode fazer parte de síndromes genéticas mais amplas, como a síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (também conhecida como síndrome OHVIRA).[1][3]
Diagnóstico
O diagnóstico é feito por meio de exames de imagem, como ultrassonografia pélvica, ressonância magnética (RM) ou histerossalpingografia. Esses exames permitem visualizar a anatomia do útero (bicorno), a presença de dois colos (bicervical) e a hemi-vagina cega. Exames genéticos, como o cariótipo (bandas G, Q ou R), a pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH e o sequenciamento completo do exoma (WES), podem ser solicitados para investigar possíveis síndromes associadas, mas não são necessários para o diagnóstico da malformação em si.[1][3]
Tratamento e manejo
O tratamento é cirúrgico e visa aliviar os sintomas e restaurar a anatomia funcional. A abordagem mais comum é a ressecção do septo vaginal que causa a hemi-vagina cega, permitindo a drenagem do sangue menstrual acumulado. Em alguns casos, pode ser necessária a reconstrução do útero (metroplastia). O acompanhamento com ginecologista especializado em malformações Müllerianas é essencial. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece cobertura mínima para esta condição, incluindo procedimentos como atendimento em reabilitação para doenças raras e dosagem de alfa-fetoproteína.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
Com o tratamento cirúrgico adequado, a maioria das mulheres apresenta melhora significativa dos sintomas e pode ter uma vida sexual e reprodutiva normal. No entanto, o útero bicorno pode estar associado a um risco aumentado de complicações na gravidez, como aborto espontâneo, parto prematuro e apresentação anormal do feto. O acompanhamento pré-natal deve ser feito com atenção redobrada.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Útero bicorno bicervical e hemi-vagina cega
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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
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Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
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Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:180106(Orphanet)
- MONDO:0015835(MONDO)
- GARD:20177(GARD (NIH))
- Q55785754(Wikidata)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
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Útero bicorno bicervical e hemi-vagina cega
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata