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Útero bicorno bicervical e hemi-vagina cega
ORPHA:180106CID-10 · Q51.1CID-11 · LB44.3DOENÇA RARA

Malformação uterina rara com útero em forma de coração, dois colos uterinos e uma hemi-vagina sem saída. Pode causar dor pélvica, dismenorreia e dificuldades reprodutivas.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 04/06/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

O útero bicorno bicervical e hemi-vagina cega é uma condição rara do desenvolvimento dos órgãos reprodutivos femininos. Nesta condição, o útero apresenta duas cavidades (bicorno), cada uma com seu próprio colo (bicervical), e uma das duas vaginas (hemi-vagina) é fechada (cega), não se comunicando com o exterior. Esta é uma malformação congênita, ou seja, a pessoa já nasce com ela.[1]

Sinais e sintomas

Os sintomas podem variar, mas frequentemente incluem dor pélvica ou abdominal, especialmente durante a menstruação (dismenorreia). A presença de uma hemi-vagina cega pode levar ao acúmulo de sangue menstrual (hematocolpo), causando dor e aumento de volume. Pode haver também dificuldade para usar absorventes internos ou para relações sexuais. Muitas mulheres só descobrem a condição na adolescência, quando os sintomas se tornam mais evidentes.[1]

Causas genéticas

A causa genética específica do útero bicorno bicervical e hemi-vagina cega ainda não foi identificada. Não há um gene conhecido associado a esta condição isolada. Em alguns casos, ela pode fazer parte de síndromes genéticas mais amplas, como a síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (também conhecida como síndrome OHVIRA).[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico é feito por meio de exames de imagem, como ultrassonografia pélvica, ressonância magnética (RM) ou histerossalpingografia. Esses exames permitem visualizar a anatomia do útero (bicorno), a presença de dois colos (bicervical) e a hemi-vagina cega. Exames genéticos, como o cariótipo (bandas G, Q ou R), a pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH e o sequenciamento completo do exoma (WES), podem ser solicitados para investigar possíveis síndromes associadas, mas não são necessários para o diagnóstico da malformação em si.[1][3]

Tratamento e manejo

O tratamento é cirúrgico e visa aliviar os sintomas e restaurar a anatomia funcional. A abordagem mais comum é a ressecção do septo vaginal que causa a hemi-vagina cega, permitindo a drenagem do sangue menstrual acumulado. Em alguns casos, pode ser necessária a reconstrução do útero (metroplastia). O acompanhamento com ginecologista especializado em malformações Müllerianas é essencial. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece cobertura mínima para esta condição, incluindo procedimentos como atendimento em reabilitação para doenças raras e dosagem de alfa-fetoproteína.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

Com o tratamento cirúrgico adequado, a maioria das mulheres apresenta melhora significativa dos sintomas e pode ter uma vida sexual e reprodutiva normal. No entanto, o útero bicorno pode estar associado a um risco aumentado de complicações na gravidez, como aborto espontâneo, parto prematuro e apresentação anormal do feto. O acompanhamento pré-natal deve ser feito com atenção redobrada.[1]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Malformação uterina rara com útero em forma de coração, dois colos uterinos e uma hemi-vagina sem saída. Pode causar dor pélvica, dismenorreia e dificuldades reprodutivas.

🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q51.1
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · revisão 04/06/2026
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Visão geral

O útero bicorno bicervical e hemi-vagina cega é uma condição rara do desenvolvimento dos órgãos reprodutivos femininos. Nesta condição, o útero apresenta duas cavidades (bicorno), cada uma com seu próprio colo (bicervical), e uma das duas vaginas (hemi-vagina) é fechada (cega), não se comunicando com o exterior. Esta é uma malformação congênita, ou seja, a pessoa já nasce com ela.[1]

Sinais e sintomas

Os sintomas podem variar, mas frequentemente incluem dor pélvica ou abdominal, especialmente durante a menstruação (dismenorreia). A presença de uma hemi-vagina cega pode levar ao acúmulo de sangue menstrual (hematocolpo), causando dor e aumento de volume. Pode haver também dificuldade para usar absorventes internos ou para relações sexuais. Muitas mulheres só descobrem a condição na adolescência, quando os sintomas se tornam mais evidentes.[1]

Causas genéticas

A causa genética específica do útero bicorno bicervical e hemi-vagina cega ainda não foi identificada. Não há um gene conhecido associado a esta condição isolada. Em alguns casos, ela pode fazer parte de síndromes genéticas mais amplas, como a síndrome de Herlyn-Werner-Wunderlich (também conhecida como síndrome OHVIRA).[1][3]

Diagnóstico

O diagnóstico é feito por meio de exames de imagem, como ultrassonografia pélvica, ressonância magnética (RM) ou histerossalpingografia. Esses exames permitem visualizar a anatomia do útero (bicorno), a presença de dois colos (bicervical) e a hemi-vagina cega. Exames genéticos, como o cariótipo (bandas G, Q ou R), a pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH e o sequenciamento completo do exoma (WES), podem ser solicitados para investigar possíveis síndromes associadas, mas não são necessários para o diagnóstico da malformação em si.[1][3]

Tratamento e manejo

O tratamento é cirúrgico e visa aliviar os sintomas e restaurar a anatomia funcional. A abordagem mais comum é a ressecção do septo vaginal que causa a hemi-vagina cega, permitindo a drenagem do sangue menstrual acumulado. Em alguns casos, pode ser necessária a reconstrução do útero (metroplastia). O acompanhamento com ginecologista especializado em malformações Müllerianas é essencial. No Brasil, o Sistema Único de Saúde (SUS) oferece cobertura mínima para esta condição, incluindo procedimentos como atendimento em reabilitação para doenças raras e dosagem de alfa-fetoproteína.[1]

Prognóstico e qualidade de vida

Com o tratamento cirúrgico adequado, a maioria das mulheres apresenta melhora significativa dos sintomas e pode ter uma vida sexual e reprodutiva normal. No entanto, o útero bicorno pode estar associado a um risco aumentado de complicações na gravidez, como aborto espontâneo, parto prematuro e apresentação anormal do feto. O acompanhamento pré-natal deve ser feito com atenção redobrada.[1]

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

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Diagnóstico

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Tratamento e manejo

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Onde tratar no SUS

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🇧🇷 Atendimento SUS — Útero bicorno bicervical e hemi-vagina cega

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:180106(Orphanet)
  2. MONDO:0015835(MONDO)
  3. GARD:20177(GARD (NIH))
  4. Q55785754(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Compêndio · Raras BR

Útero bicorno bicervical e hemi-vagina cega

ORPHA:180106 · MONDO:0015835
CID-10
Q51.1 · Útero duplo com duplicação do colo uterino e da vagina
CID-11
MedGen
UMLS
C5680489
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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
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