O Tumor Rabdoide Teratoide Atípico (ATRT), um câncer cerebral agressivo causado pela perda da proteína SMARCB1, mantém sua sobrevivência ao direcionar fatores de transcrição essenciais para promotores, na ausência de SMARCB1. Esta pesquisa revelou que o bloqueio dessa atividade residual de fatores de transcrição, usando novas abordagens terapêuticas, reduziu a viabilidade das células tumorais e prolongou a sobrevida em modelos pré-clínicos, indicando uma vulnerabilidade terapêutica promissora e um novo caminho para o desenvolvimento de tratamentos para pacientes com ATRT.

Este estudo avaliou a aplicação de um regime intensivo de quimio-radioterapia pediátrico (PNET HR+5) em adultos jovens (20-33 anos) com meduloblastoma de alto risco e pineoblastoma, que geralmente apresentam baixas taxas de sobrevida. Os resultados foram promissores, com uma sobrevida global em 5 anos de 76% para pacientes com meduloblastoma, o que representa uma melhora significativa em relação às taxas habituais inferiores a 60%. O regime foi bem tolerado, sem mortes relacionadas à toxicidade ou toxicidade de longo prazo registradas, indicando uma opção de tratamento eficaz e relativamente segura para essa população.

Este artigo descreve um novo tipo de tumor embrionário do Sistema Nervoso Central (SNC) em crianças, identificado em 2022 e impulsionado pela amplificação do gene PLAGL1. Como os dados sobre suas características radiológicas eram escassos, o relato de caso de uma menina de 4 anos com um tumor no tronco cerebral visa detalhar esses achados. O objetivo é ajudar médicos e radiologistas a reconhecer e diagnosticar precocemente essa entidade, que pode ocorrer em qualquer parte do SNC.

Este estudo mostra que a combinação de PET com ¹¹C-Metionina e MRI pode fornecer informações adicionais importantes para caracterizar tumores cerebrais infratentoriais em crianças antes da cirurgia. Para médicos e pacientes, isso significa uma avaliação pré-operatória mais completa, com a PET ajudando a diferenciar tumores de alto grau (mais agressivos) de baixo grau pela sua atividade metabólica, o que é crucial para um planejamento terapêutico mais preciso e personalizado.

Este estudo avaliou a combinação de bevacizumab, irinotecano e temozolomida em crianças com tumores embrionários do Sistema Nervoso Central (SNC) refratários ou em recaída. A terapia demonstrou altas taxas de resposta objetiva (66,6% a 75%) e resultados favoráveis de sobrevida livre de progressão e sobrevida geral em 12 e 24 meses. Os eventos adversos foram considerados toleráveis, sugerindo que este regime combinado possui potencial eficácia e segurança para essa população de pacientes com opções de tratamento limitadas.