Ceratodermia palmoplantar é um grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por espessamento anormal das palmas das mãos e distúrbio nas solas dos pés.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Condição rara caracterizada por espessamento localizado da pele nas palmas das mãos e solas dos pés. Manifesta-se como áreas bem definidas de hiperceratose, podendo causar fissuras e desconforto.
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
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Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
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Pesquisa e ensaios clínicos
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Publicações mais relevantes
Focal acral hyperkeratosis with response to acitretin.
"African" acral keratoderma: Further evidence for a single entity. A retrospective study of 42 patients.
Several phenotypes of non-inflammatory palmar and plantar keratoderma (PPK) have been described in patients of Sub-Saharan African descent. They include keratosis punctata of the palmar creases, marginal keratoderma, also known as acrokeratoelastoidosis or focal acral hyperkeratosis, knuckle pads, other forms of diffuse hyperkeratosis, the very rare "mosaic acral keratosis", and ainhum. A previous survey has shown that these various forms of PPK are particularly frequent in patients of Sub-Saharan African descent and that they commonly occur concurrently, suggesting that they could form part of a single entity called "African" Acral Keratoderma (AAK). To assess the validity of the concept of AAK and clarify its main characteristics. A retrospective, descriptive, monocenter study was carried out on patients with AAK seen at our institution between 2009 and 2020. There were 42 patients (median age 38 years, range: 12-69 years), all of Sub-Saharan African descent. The male-female sex ratio was 0.3. Thirty-three (78%) had diffuse keratoderma, 25 (59%) had marginal keratoderma on their hands and/or feet, 20 (48%) had knuckle pads, 20 (48%) had keratosis punctata of the palmar creases, 3 had ainhum, and 2 had mosaic acral keratoderma. Mixed forms were seen in 76% of the patients (n = 32). Familial histories were reported by 17 patients (40%). Treatment was topical in over 90% of patients and systemic in 9 patients (21%). Ainhum was managed surgically. This retrospective study provides additional evidence for the concept of AAK. A genetic origin is suggested by the familial aggregation of cases.
Palmoplantar hyperkeratotic projections.
Correlation Between Clinical, Histopathologic, and Ultrasound Findings in Focal Acral Hyperkeratosis.
New-onset acrokeratoelastoidosis in an immunosuppressed patient.
Publicações recentes
Focal acral hyperkeratosis with response to acitretin.
"African" acral keratoderma: Further evidence for a single entity. A retrospective study of 42 patients.
Palmoplantar hyperkeratotic projections.
Correlation Between Clinical, Histopathologic, and Ultrasound Findings in Focal Acral Hyperkeratosis.
New-onset acrokeratoelastoidosis in an immunosuppressed patient.
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Focal acral hyperkeratosis with response to acitretin.
JAAD case reports"African" acral keratoderma: Further evidence for a single entity. A retrospective study of 42 patients.
Annales de dermatologie et de venereologiePalmoplantar hyperkeratotic projections.
JAAD case reportsCorrelation Between Clinical, Histopathologic, and Ultrasound Findings in Focal Acral Hyperkeratosis.
Actas dermo-sifiliograficasNew-onset acrokeratoelastoidosis in an immunosuppressed patient.
JAAD case reports[Ainhum and "African acral keratoderma": three cases].
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Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Publicações científicas
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- Focal acral hyperkeratosis with response to acitretin.
- "African" acral keratoderma: Further evidence for a single entity. A retrospective study of 42 patients.
- Palmoplantar hyperkeratotic projections.
- Correlation Between Clinical, Histopathologic, and Ultrasound Findings in Focal Acral Hyperkeratosis.
- New-onset acrokeratoelastoidosis in an immunosuppressed patient.
Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:308013(Orphanet)
- MONDO:0017677(MONDO)
- GARD:21299(GARD (NIH))
- Busca completa no PubMed(PubMed)
- Q55787273(Wikidata)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
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