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Deficiência da via de biossíntese da serina, forma infantil/juvenil
ORPHA:583595CID-10 · E72.8CID-11 · 5C50.6DOENÇA RARA

Erro inato raro do metabolismo que compreende a deficiência de 3-fosfoglicerato desidrogenase, a deficiência de 3-fosfosserina fosfatase e a deficiência de fosfosserina aminotransferase e caracterizado por um espectro fenotípico que varia de microcefalia congénita, atraso do desenvolvimento e convulsões intratáveis nas formas infantis até formas juvenis mais leves com atraso do desenvolvimento moderado e perturbação do desenvolvimento intelectual.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Erro inato raro do metabolismo que compreende a deficiência de 3-fosfoglicerato desidrogenase, a deficiência de 3-fosfosserina fosfatase e a deficiência de fosfosserina aminotransferase e caracterizado por um espectro fenotípico que varia de microcefalia congénita, atraso do desenvolvimento e convulsões intratáveis nas formas infantis até formas juvenis mais leves com atraso do desenvolvimento moderado e perturbação do desenvolvimento intelectual.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
23
pacientes catalogados
Início
Antenatal
+ infancy, neonatal
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: E72.8
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (7)
0202010279
Dosagem de aminoácidos (erros inatos)metabolic_test
0202010295
Dosagem de ácidos orgânicos na urinagenetic_test
0202010490
Teste de triagem para erros inatos do metabolismonewborn_screening
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202080013
Teste do pezinho (triagem neonatal)nutritional
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
+1 outros procedimentos
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Deficiência da via de biossíntese da serina, forma infantil/juvenil

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

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Associações

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:583595(Orphanet)
  2. MONDO:0035004(MONDO)
  3. GARD:22334(GARD (NIH))

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Deficiência da via de biossíntese da serina, forma infantil/juvenil
Compêndio · Raras BR

Deficiência da via de biossíntese da serina, forma infantil/juvenil

ORPHA:583595 · MONDO:0035004
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
23 casos conhecidos
CID-10
E72.8 · Outros distúrbios especificados do metabolismo dos aminoácidos
CID-11
Início
Antenatal, Infancy, Neonatal
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C5681678
DiscussaoAtiva

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0membros
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