Doença rara da pele caracterizada por infiltração eosinofílica não infecciosa dos folículos pilosos. Os pacientes apresentam surtos recorrentes e crônicos de papulopústulas foliculares pruriginosas com extensão periférica e clareamento central. Pequenas pápulas tendem a aumentar e coalescer em grandes placas. As lesões favorecem a face e o tronco, embora as extremidades também possam estar envolvidas. Uma análise laboratorial pode mostrar leucocitose periférica e eosinofilia, enquanto, clinicamente, o envolvimento sistêmico não é evidente.
Introdução
O que você precisa saber de cara
Visão geral
A Foliculite pustular eosinofílica clássica é uma doença inflamatória rara da pele que se caracteriza pelo aparecimento de pústulas (pequenas bolhas de pus) ao redor dos folículos pilosos. A condição é chamada de 'eosinofílica' porque essas pústulas contêm um tipo específico de glóbulo branco chamado eosinófilo. Embora possa afetar pessoas de qualquer idade, o início dos sintomas ocorre mais frequentemente na adolescência ou na idade adulta. A prevalência exata da doença é desconhecida.[1]
Sinais e sintomas
O principal sinal da foliculite pustular eosinofílica clássica são as pústulas que se formam na abertura dos folículos pilosos. Essas lesões podem causar coceira (prurido) e, em alguns casos, podem coalescer formando placas. As áreas mais comumente afetadas incluem o couro cabeludo, o rosto, o tronco e os braços. A condição pode ser crônica, com períodos de melhora e piora (surtos).[1]
Causas genéticas
Até o momento, não há um gene específico identificado como causa direta da Foliculite pustular eosinofílica clássica. A doença não é considerada hereditária no sentido mendeliano clássico, e não há informações sobre padrões de herança. Pesquisas genéticas estão em andamento para entender melhor os mecanismos envolvidos.[1][3]
Diagnóstico
O diagnóstico da Foliculite pustular eosinofílica clássica é essencialmente clínico, baseado na aparência das lesões e na história do paciente. O médico pode solicitar uma biópsia de pele para confirmar a presença de eosinófilos nas pústulas e descartar outras condições. Não existem testes genéticos específicos disponíveis para essa doença, e não há variantes registradas no ClinVar. A doença não possui um código específico na Classificação Internacional de Doenças (CID-10), sendo classificada sob o código L73.8 (Outros transtornos especificados dos folículos pilosos).[1][3]
Tratamento e manejo
O tratamento da Foliculite pustular eosinofílica clássica visa controlar os sintomas e reduzir a inflamação. As opções terapêuticas são baseadas em relatos de casos e séries de casos, e não em grandes ensaios clínicos. O manejo deve ser individualizado e acompanhado por um dermatologista. É importante lembrar que este texto não substitui a consulta médica e não deve ser usado para automedicação.[1]
Tratamentos citados na literatura
Não há fármacos específicos listados na base de dados de literatura científica (PubTator3) para esta condição. As informações sobre tratamentos são limitadas a relatos de caso e séries, sem dados consolidados de ensaios clínicos. Portanto, nenhum medicamento pode ser citado com base nas fontes fornecidas.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
A Foliculite pustular eosinofílica clássica é uma condição crônica, mas geralmente não é considerada grave ou com risco de vida. A qualidade de vida pode ser afetada principalmente pelo desconforto causado pela coceira e pela aparência das lesões. Com o tratamento adequado, a maioria dos pacientes consegue controlar os sintomas e levar uma vida normal. O prognóstico a longo prazo é geralmente favorável.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
Doença rara da pele caracterizada por infiltração eosinofílica não infecciosa dos folículos pilosos. Os pacientes apresentam surtos recorrentes e crônicos de papulopústulas foliculares pruriginosas com extensão periférica e clareamento central. Pequenas pápulas tendem a aumentar e coalescer em grandes placas. As lesões favorecem a face e o tronco, embora as extremidades também possam estar envolvidas. Uma análise laboratorial pode mostrar leucocitose periférica e eosinofilia, enquanto, clinicamente, o envolvimento sistêmico não é evidente.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Visão geral
A Foliculite pustular eosinofílica clássica é uma doença inflamatória rara da pele que se caracteriza pelo aparecimento de pústulas (pequenas bolhas de pus) ao redor dos folículos pilosos. A condição é chamada de 'eosinofílica' porque essas pústulas contêm um tipo específico de glóbulo branco chamado eosinófilo. Embora possa afetar pessoas de qualquer idade, o início dos sintomas ocorre mais frequentemente na adolescência ou na idade adulta. A prevalência exata da doença é desconhecida.[1]
Sinais e sintomas
O principal sinal da foliculite pustular eosinofílica clássica são as pústulas que se formam na abertura dos folículos pilosos. Essas lesões podem causar coceira (prurido) e, em alguns casos, podem coalescer formando placas. As áreas mais comumente afetadas incluem o couro cabeludo, o rosto, o tronco e os braços. A condição pode ser crônica, com períodos de melhora e piora (surtos).[1]
Causas genéticas
Até o momento, não há um gene específico identificado como causa direta da Foliculite pustular eosinofílica clássica. A doença não é considerada hereditária no sentido mendeliano clássico, e não há informações sobre padrões de herança. Pesquisas genéticas estão em andamento para entender melhor os mecanismos envolvidos.[1][3]
Diagnóstico
O diagnóstico da Foliculite pustular eosinofílica clássica é essencialmente clínico, baseado na aparência das lesões e na história do paciente. O médico pode solicitar uma biópsia de pele para confirmar a presença de eosinófilos nas pústulas e descartar outras condições. Não existem testes genéticos específicos disponíveis para essa doença, e não há variantes registradas no ClinVar. A doença não possui um código específico na Classificação Internacional de Doenças (CID-10), sendo classificada sob o código L73.8 (Outros transtornos especificados dos folículos pilosos).[1][3]
Tratamento e manejo
O tratamento da Foliculite pustular eosinofílica clássica visa controlar os sintomas e reduzir a inflamação. As opções terapêuticas são baseadas em relatos de casos e séries de casos, e não em grandes ensaios clínicos. O manejo deve ser individualizado e acompanhado por um dermatologista. É importante lembrar que este texto não substitui a consulta médica e não deve ser usado para automedicação.[1]
Tratamentos citados na literatura
Não há fármacos específicos listados na base de dados de literatura científica (PubTator3) para esta condição. As informações sobre tratamentos são limitadas a relatos de caso e séries, sem dados consolidados de ensaios clínicos. Portanto, nenhum medicamento pode ser citado com base nas fontes fornecidas.[1]
Prognóstico e qualidade de vida
A Foliculite pustular eosinofílica clássica é uma condição crônica, mas geralmente não é considerada grave ou com risco de vida. A qualidade de vida pode ser afetada principalmente pelo desconforto causado pela coceira e pela aparência das lesões. Com o tratamento adequado, a maioria dos pacientes consegue controlar os sintomas e levar uma vida normal. O prognóstico a longo prazo é geralmente favorável.[1]
Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Foliculite pustular eosinofílica clássica
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Pesquisa ativa
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Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Publicações mais relevantes
Classic Eosinophilic Pustular Folliculitis in an Immunocompetent Patient with Syphilis: Are They Related?
Eosinophilic pustular folliculitis (EPF) is a rare, chronic, non-infectious inflammatory skin disease. Although the pathogenesis of EPF is unknown, eosinophilic pustular folliculitis may be associated with human immunodeficiency virus (HIV) infection, malignancies or syphilis. Here, we report the first case of EPF associated with syphilis, indicating that syphilis and EPF are correlated with T-helper type 2 immune responses. A 48-year-old man gradually developed erythema and pustules on the face, neck. Physical examination revealed multiple infiltrative red patches and plaques on the face, neck with tiny pustules. Skin biopsy results revealed that the dermal follicular sebaceous gland unit was infiltrated by a large number of neutrophils and eosinophils, forming eosinophilic microabscesses. Therefore, the patient was diagnosed with EPF associated with syphilis and received drug treatment. After the treatment, the pustules markedly decreased, leaving behind pigmentation. Furthermore, the patient is still being followed up.
Eosinophilic pustular folliculitis: A published work-based comprehensive analysis of therapeutic responsiveness.
Eosinophilic pustular folliculitis (EPF) is a non-infectious inflammatory dermatosis of unknown etiology that principally affects the hair follicles. There are three variants of EPF: (i) classic EPF; (ii) immunosuppression-associated EPF, which is subdivided into HIV-associated (IS/HIV) and non-HIV-associated (IS/non-HIV); and (iii) infancy-associated EPF. Oral indomethacin is efficacious, especially for classic EPF. No comprehensive information on the efficacies of other medical management regimens is currently available. In this study, we surveyed regimens for EPF that were described in articles published between 1965 and 2013. In total, there were 1171 regimens; 874, 137, 45 and 115 of which were applied to classic, IS/HIV, IS/non-HIV and infancy-associated EPF, respectively. Classic EPF was preferentially treated with oral indomethacin with efficacy of 84% whereas topical steroids were preferred for IS/HIV, IS/non-HIV and infancy-associated EPF with efficacy of 47%, 73% and 82%, respectively. Other regimens such as oral Sairei-to (a Chinese-Japanese herbal medicine), diaminodiphenyl sulfone, cyclosporin and topical tacrolimus were effective for indomethacin-resistant cases. Although the preclusion of direct comparison among cases was one limitation, this study provides a dataset that is applicable to the construction of therapeutic algorithms for EPF.
Publicações recentes
Classic Eosinophilic Pustular Folliculitis in an Immunocompetent Patient with Syphilis: Are They Related?
Eosinophilic pustular folliculitis: A published work-based comprehensive analysis of therapeutic responsiveness.
Eosinophilic folliculitis occurring after stem cell transplant for acute lymphoblastic leukemia: a case report and review.
Atypical clinical appearance of eosinophilic pustular folliculitis of seborrheic areas of the face.
Successful treatment of eosinophilic pustular folliculitis with topical tacrolimus 0.1 percent ointment.
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Classic Eosinophilic Pustular Folliculitis in an Immunocompetent Patient with Syphilis: Are They Related?
Clinical, cosmetic and investigational dermatologyEosinophilic pustular folliculitis: A published work-based comprehensive analysis of therapeutic responsiveness.
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Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Ainda não achamos doenças com sintomas parecidos o suficiente.
Referências e fontes
Bases de dados externas citadas neste artigo
Publicações científicas
Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.
- Classic Eosinophilic Pustular Folliculitis in an Immunocompetent Patient with Syphilis: Are They Related?
- Eosinophilic pustular folliculitis: A published work-based comprehensive analysis of therapeutic responsiveness.
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- Atypical clinical appearance of eosinophilic pustular folliculitis of seborrheic areas of the face.
- Successful treatment of eosinophilic pustular folliculitis with topical tacrolimus 0.1 percent ointment.
Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:617408(Orphanet)
- MONDO:0850048(MONDO)
- GARD:22452(GARD (NIH))
- Busca completa no PubMed(PubMed)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
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Foliculite pustular eosinofílica clássica
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)