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Persistência da veia cava superior esquerda conectando à aurícula esquerda através do seio coronário
ORPHA:99109CID-10 · Q26.1CID-11 · LA86.0DOENÇA RARA

Uma malformação vascular congénita rara dos principais vasos, caracterizada por uma veia cava superior esquerda persistente que drena através do seio coronário esquerdo para o átrio esquerdo. Os doentes são geralmente assintomáticos e diagnósticados de forma incidental, no entanto poderá ocorrer hipoxia, cianose, sopros, palpitações, anomalias estruturais cardíacas (por exemplo, comunicação interatrial, válvula aórtica bicúspide, cor triatriatum) e risco de embolia paradoxal.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

O seio coronário é a maior veia do coração. Ele drena mais da metade do sangue desoxigenado do músculo cardíaco para o átrio direito. Ele começa na parte posterior do coração, entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo; inicia-se na junção da veia cardíaca magna e da veia oblíqua do átrio esquerdo. Ele recebe múltiplos afluentes. O seio passa pela parte posterior do coração ao longo de um sulco entre o átrio esquerdo e o ventrículo esquerdo, e então drena para o átrio direito no óstio do seio coronário.

🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q26.1
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
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Timeline de publicações
0 papers (10 anos)
#1

Atretic Coronary Sinus Orifice and a Diverticulum of Coronary Sinus Associated with Persistent Left Superior Vena Cava and Accessory Pathway.

Journal of cardiovascular echography2021

Coronary orifice atresia and diverticula are considered rare congenital conditions. Our understanding of the coronary sinus (CS) and venous drainage anatomy plays a crucial role in performing interventions and surgical procedures required to improve treatment options and related prognosis for these patients. The case study described herein involves a 29-year-old female patient who was diagnosed with coronary orifice atresia and diverticula. The patient's electrocardiography revealed normal sinus rhythm, short PR interval, and delta wave. Transthoracic echocardiography results showed the subject also suffered from mild CS dilation associated with coronary orifice atresia and diverticula. Our clinical intervention included the use of agitated saline injection which was administered intravenously into the patient's left arm. Our clinical observations during the administration of agitated saline solution did not indicate the presence of any detectable air bubbles entering into the CS. The results of two-dimensional and color flow Doppler study showed that CS connection to the right atrium appeared to be atretic. During our examination, we were also successful in detecting a pulsatile free echo space which was connected through an isthmus to the CS. Electrophysiology study and coronary angiogram performed on the subject confirmed our clinical diagnosis and findings of CS atresia, diverticula, and left superior vena cava.

#2

Robotic repair of partial anomalous pulmonary venous connection: the initial experience and technical details.

Journal of robotic surgery2020 Feb

This study reports our initial experience with robotic-assisted partial anomalous pulmonary venous connection (PAPVC) repair. From May 2013 through September 2018, 20 patients (12 male and 8 female) underwent robotic-assisted repair of a right-sided (n = 19) or a left-sided (n = 1) PAPVC. The mean age was 24.6 ± 9.4 years (range 14-44) and the mean body mass index was 22.3 ± 4.6. Seventeen patients had a right-sided supra-cardiac PAPVC with sinus venosus atrial septal defect, two had a right-sided cardiac PAPVC to the right atrium and one had a left-sided cardiac PAPVC to the coronary sinus. Associated anomalies included patent foramen ovale (n = 2) and left persistent superior vena cava (n = 1). All patients were operated on successfully. No conversion to mini-thoracotomy or sternotomy was needed. Cardiopulmonary bypass and aortic clamping times were 114.8 ± 17.3 (range 90-150) and 66.5 ± 15.8 (range 44-90) minutes, respectively. Repair techniques included the single-patch repair with baffle through right atriotomy (n = 16), the 2-patch repair (n = 1) using lateral transcaval incision and intracardiac re-routing (n = 3). The mean ventilation time was 4.2 ± 1.2 h and hospital stay was 3.1 ± 0.1 days. No phrenic nerve injury, sinus node dysfunction, re-exploration or blood transfusion was noted. No residual shunting or venous obstruction was found on echocardiograms. Follow-up was a mean of 1.7 years (range 3-36 months). There was no follow-up mortality. Totally, endoscopic robotic-assisted PAPVC repair is a feasible procedure in selected adult patients. It is a less invasive alternative to traditional incisions, mini-thoracotomy and endoscopic approaches. In the future, new generation robotic devices may offer an alternative for younger patients with this pathology.

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Referências e fontes

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Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Atretic Coronary Sinus Orifice and a Diverticulum of Coronary Sinus Associated with Persistent Left Superior Vena Cava and Accessory Pathway.
    Journal of cardiovascular echography· 2021· PMID 34900554mais citado
  2. Robotic repair of partial anomalous pulmonary venous connection: the initial experience and technical details.
    Journal of robotic surgery· 2020· PMID 30828770mais citado
  3. Obliteration of left superior caval vein draining to the left atrium during spontaneous closure of ventricular septal defect.
    Eur J Echocardiogr· 2009· PMID 18757861recente
  4. Human persistent left superior vena cava with doubled coronary sinus.
    Ann Anat· 1994· PMID 7978342recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:99109(Orphanet)
  2. MONDO:0020440(MONDO)
  3. GARD:19652(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q55789373(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Persistência da veia cava superior esquerda conectando à aurícula esquerda através do seio coronário
Compêndio · Raras BR

Persistência da veia cava superior esquerda conectando à aurícula esquerda através do seio coronário

ORPHA:99109 · MONDO:0020440
CID-10
Q26.1 · Persistência da veia cava superior esquerda
CID-11
MedGen
UMLS
C5680293
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