Ataxia espinocerebelar ligada ao X tipo 4

A ataxia espinocerebelar, ligada ao X, tipo 4 é caracterizada por ataxia, sinais do trato piramidal e demência de início na idade adulta. Foi descrito em três gerações de uma grande família. A doença se manifesta durante a primeira infância com atraso na marcha e tremores. Os sinais piramidais aparecem progressivamente e na idade adulta os problemas de memória e a demência tornam-se gradualmente aparentes. A transmissão está ligada ao X, mas o gene causador ainda não foi identificado. A doença geralmente é fatal durante a sexta década de vida.