A contratura familiar de Dupuyren é uma doença epidérmica genética rara, caracterizada por um espessamento e encurtamento progressivo, geralmente unilateral, da fáscia palmar, levando à contratura em flexão permanente dos dedos em vários membros de uma família. Afeta mais comumente o quarto dígito, seguido pelo quinto e depois pelo terceiro (o primeiro e o segundo dígitos geralmente são poupados).
Introdução
O que você precisa saber de cara
A contratura de Dupuytren familiar é uma condição genética rara caracterizada pelo espessamento e encurtamento progressivo dos tecidos da palma da mão. Com o passar do tempo, esse encurtamento provoca a flexão permanente dos dedos, atingindo principalmente o quarto e o quinto dedos em membros da mesma família. Os primeiros sinais costumam surgir na idade adulta e impedem que a pessoa consiga esticar os dedos normalmente. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, devendo a assistência ocorrer pela rede pública de saúde.
A contratura familiar de Dupuyren é uma doença epidérmica genética rara, caracterizada por um espessamento e encurtamento progressivo, geralmente unilateral, da fáscia palmar, levando à contratura em flexão permanente dos dedos em vários membros de uma família. Afeta mais comumente o quarto dígito, seguido pelo quinto e depois pelo terceiro (o primeiro e o segundo dígitos geralmente são poupados).
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 6 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Nenhum gene associado encontrado
Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Contratura de Dupuytren familiar
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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Pesquisa e ensaios clínicos
Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.
Associações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
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Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
A condição apresenta padrão de herança autossômica dominante descrito em bases ontológicas. No entanto, genes específicos ou mutações causais ainda não constam catalogados nas fontes oficiais.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Contratura de Dupuytren familiar. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/contratura-de-dupuytren-familiar
Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.
Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar
Contratura de Dupuytren familiar
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Genética mendeliana
- fonte: OMIM