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NÃO RARA NA EUROPA: Contratura de Dupuytren familiar

A contratura familiar de Dupuyren é uma doença epidérmica genética rara, caracterizada por um espessamento e encurtamento progressivo, geralmente unilateral, da fáscia palmar, levando à contratura em flexão permanente dos dedos em vários membros de uma família. Afeta mais comumente o quarto dígito, seguido pelo quinto e depois pelo terceiro (o primeiro e o segundo dígitos geralmente são poupados).

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Introdução

O que você precisa saber de cara

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A contratura familiar de Dupuyren é uma doença epidérmica genética rara, caracterizada por um espessamento e encurtamento progressivo, geralmente unilateral, da fáscia palmar, levando à contratura em flexão permanente dos dedos em vários membros de uma família. Afeta mais comumente o quarto dígito, seguido pelo quinto e depois pelo terceiro (o primeiro e o segundo dígitos geralmente são poupados).

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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Características mais comuns

Herança autossômica dominante
HP:0003676
Início na idade adulta
Atraso no desenvolvimento cognitivo
Contratura de Dupuytren
Contratura articular da mão
6sintomas
Sem dados (6)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 6 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Herança autossômica dominanteAutosomal dominant inheritance
HP:0003676
Início na idade adultaAdult onset
Atraso no desenvolvimento cognitivoHP:0003829
Contratura de DupuytrenDupuytren contracture

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

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Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

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Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:79142(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:126900(OMIM)
  3. MONDO:0007476(MONDO)
  4. Artigo Wikipedia(Wikipedia)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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NÃO RARA NA EUROPA: Contratura de Dupuytren familiar
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NÃO RARA NA EUROPA: Contratura de Dupuytren familiar

ORPHA:79142 · MONDO:0007476
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