Deficiência de 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase de cadeias longas

A deficiência de 3-hidroxiacil-CoA desidrogenase de cadeia longa (LCHADD) é um distúrbio mitocondrial da oxidação de ácidos graxos de cadeia longa, caracterizado na maioria dos pacientes por início na infância com hipoglicemia hipocetótica, acidose metabólica, doença hepática, hipotonia e frequentemente envolvimento cardíaco com arritmias e/ou cardiomiopatia.