Hipoglicemia hiperinsulinêmica

Síndrome autossômica recessiva hereditária caracterizada pela formação desorganizada de novas ilhotas no pâncreas e hiperinsulinismo congênito. É devido à hiperplasia focal das células das ilhotas pancreáticas que brotam das estruturas ductais e formam novas ilhotas de Langerhans. Mutações nas células das ilhotas envolvem o gene do canal de potássio kcnj11 ou o gene transportador de cassete de ligação a atp abcc8, ambos no cromossomo 11.