A distrofia muscular das cinturas autossômica recessiva tipo 2D (LGMD2D) é um tipo de doença muscular genética e hereditária. Ela se manifesta na infância, causando uma fraqueza progressiva (que piora com o tempo) nos músculos dos ombros e dos quadris. Isso leva a dificuldades para andar, à omoplata saliente (parecendo uma "asa"), ao aumento das panturrilhas e ao encurtamento do tendão de Aquiles, fazendo com que a pessoa ande na ponta dos pés. É raro que a doença afete o coração ou a respiração.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A distrofia muscular das cinturas R3 ligada ao alfa-sarcoglicano (LGMD2D) é uma condição genética de herança recessiva que se inicia na infância ou juventude. Ela provoca fraqueza que piora com o tempo nos ombros e quadris, dificuldade para caminhar, quedas constantes e omoplata saliente em formato de asa. A doença não conta com Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) oficial no SUS nem medicamentos próprios dispensados pela rede pública. No entanto, o SUS prevê exames genéticos como o exoma e sessões de reabilitação física para auxiliar no cuidado e na mobilidade da pessoa.
A distrofia muscular das cinturas autossômica recessiva tipo 2D (LGMD2D) é um tipo de doença muscular genética e hereditária. Ela se manifesta na infância, causando uma fraqueza progressiva (que piora com o tempo) nos músculos dos ombros e dos quadris. Isso leva a dificuldades para andar, à omoplata saliente (parecendo uma "asa"), ao aumento das panturrilhas e ao encurtamento do tendão de Aquiles, fazendo com que a pessoa ande na ponta dos pés. É raro que a doença afete o coração ou a respiração.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo
Preparando trilha educativa...
Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 11 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 32 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Genes associados
1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Autosomal recessive.
Curadoria gene-doença
fontes oficiaisMuscular dystrophy, limb-girdle, autosomal recessive 3
An autosomal recessive degenerative myopathy characterized by progressive muscle wasting from early childhood with loss of independent ambulation by teenage years. Muscle biopsy shows necrosis, decreased immunostaining for alpha sarcoglycan, and adhalin deficiency.
Variantes genéticas (ClinVar)
265 variantes patogênicas registradas no ClinVar.
Vias biológicas (Reactome)
1 via biológica associada aos genes desta condição.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
Dado oficial do SIH/SUS · Volume por estado de residência do paciente.
🇧🇷 Atendimento SUS — Distrofia muscular das cinturas dos membros R3 alfa-sarcoglicano-relacionada
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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.
Pesquisa ativa
Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes
Ensaios em destaque
Nenhum país com ensaio aberto no momento.
Pesquisa e ensaios clínicos
2 ensaios clínicos encontrados.
Publicações mais relevantes
Molecular diagnosis of Alpha-sarcoglycanopathies by NGS in seven Moroccan families and report of two novel variants.
Limb-girdle muscular dystrophies constitute a heterogeneous group of neuromuscular diseases, both clinically and genetically. Limb-girdle muscular dystrophy by alpha-sarcoglycan deficiency or LGMD R3 α-sarcoglycan-related is a subtype of the autosomal recessive sarcoglycanopathies caused by variants in the alpha-sarcoglycan gene (SGCA) at 17q21.33. It appears in childhood by progressive weakness of pelvic and/or scapular girdle muscles and calf hypertrophy, with a wide range of clinical inter- and intra-familial clinical variability. Our report extends the molecular spectrum of SGCA gene with the identification of variant disease causing and will help for better management of patients and genetic counseling of families. In our study, seven unrelated families presented a clinical and paraclinical picture consistent with alpha-sarcoglycanopathy. A molecular study using Next-Generation Sequencing (NGS) was carried out on them. Six different homozygous variants of the SGCA gene were identified in the patients analyzed, including four previously reported variants and two novel variants predicted to be deleterious by the prediction tools. Our results expand the spectrum of variants in Moroccan patients with sarcoglycanopathy, specifically LGMDR3, most importantly as this form is not common in the Moroccan population.
Circulating Biomarkers in Muscular Dystrophies: Disease and Therapy Monitoring.
Muscular dystrophies are a group of inherited disorders that primarily affect the muscle tissues. Across the muscular dystrophies, symptoms commonly compromise the quality of life in all areas of functioning. It is well noted that muscular dystrophies need reliable and measurable biomarkers that will monitor the progress of the disease and evaluate the potential therapeutic approaches. In this review, we analyze the current findings regarding the development of blood-based circulating biomarkers for different types of muscular dystrophies. We emphasize those muscular dystrophies that gained particular interest for the development of biomarkers, including Duchenne muscular dystrophy, Becker muscular dystrophy, myotonic dystrophy types 1 and 2, Ullrich congenital muscular dystrophy, congenital muscular dystrophy type 1A, Facioscapulohumeral muscular dystrophy, and limb-girdle muscular dystrophy types 2A, 2B, 2C, and 2D, recently renamed as limb-girdle muscular dystrophy R1 calpain3-related, R2 dysferlin-related, R5 γ-sarcoglycan-related, and R3 α-sarcoglycan-related. This review highlights the up-to-date progress in the development of biomarkers at the level of proteins, lipids, and metabolites, as well as microRNAs (miRNAs) that currently are the main potential biomarker candidates in muscular dystrophies.
Publicações recentes
LGMD2D syndrome: the importance of clinical and molecular genetics in patient and family management. Case Report.
Recombinant adeno-associated virus type 8-mediated extensive therapeutic gene delivery into skeletal muscle of alpha-sarcoglycan-deficient mice.
🥈 ObservacionalEpsilon-sarcoglycan compensates for lack of alpha-sarcoglycan in a mouse model of limb-girdle muscular dystrophy.
📚 EuropePMCmostrando 2
Associações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
Associação brasileira dedicada a Distrofias musculares.
Associação brasileira dedicada a Doença de Pompe.
Fundada pela geneticista Mayana Zatz.
Doença com base genética
Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Distrofia muscular das cinturas dos membros R3 alfa-sarcoglicano-relacionada e no aconselhamento genético da família.
Doenças relacionadas
Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico
Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
Trata-se de uma doença genética hereditária de herança autossômica recessiva que começa na infância ou juventude. Ela afeta progressivamente a musculatura proximal localizada nas cinturas dos ombros e dos quadris.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 7 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Distrofia muscular das cinturas dos membros R3 alfa-sarcoglicano-relacionada. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/distrofia-muscular-das-cinturas-dos-membros-r3-alfa-sarcoglicano-relacionada
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Distrofia muscular das cinturas dos membros R3 alfa-sarcoglicano-relacionada
📋 Origem dos dados
Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.
- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Genética mendeliana
- fonte: OMIM
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata