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Distrofia muscular das cinturas dos membros R3 alfa-sarcoglicano-relacionada
ORPHA:62CID-10 · G71.0CID-11 · 8C70.41OMIM 608099DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
MuscularInício infantilHerança AR
Também conhecida comoLGMDLGMD2D
Sinônimos clínicos: Distrofia muscular das cinturas dos membros autossómica recessiva tipo 2D · Distrofia muscular das cinturas dos membros por deficiência de alfa-sarcoglicano · Alfa-sarcoglicanopatia

A distrofia muscular das cinturas autossômica recessiva tipo 2D (LGMD2D) é um tipo de doença muscular genética e hereditária. Ela se manifesta na infância, causando uma fraqueza progressiva (que piora com o tempo) nos músculos dos ombros e dos quadris. Isso leva a dificuldades para andar, à omoplata saliente (parecendo uma "asa"), ao aumento das panturrilhas e ao encurtamento do tendão de Aquiles, fazendo com que a pessoa ande na ponta dos pés. É raro que a doença afete o coração ou a respiração.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A distrofia muscular das cinturas R3 ligada ao alfa-sarcoglicano (LGMD2D) é uma condição genética de herança recessiva que se inicia na infância ou juventude. Ela provoca fraqueza que piora com o tempo nos ombros e quadris, dificuldade para caminhar, quedas constantes e omoplata saliente em formato de asa. A doença não conta com Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas (PCDT) oficial no SUS nem medicamentos próprios dispensados pela rede pública. No entanto, o SUS prevê exames genéticos como o exoma e sessões de reabilitação física para auxiliar no cuidado e na mobilidade da pessoa.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

A distrofia muscular das cinturas autossômica recessiva tipo 2D (LGMD2D) é um tipo de doença muscular genética e hereditária. Ela se manifesta na infância, causando uma fraqueza progressiva (que piora com o tempo) nos músculos dos ombros e dos quadris. Isso leva a dificuldades para andar, à omoplata saliente (parecendo uma "asa"), ao aumento das panturrilhas e ao encurtamento do tendão de Aquiles, fazendo com que a pessoa ande na ponta dos pés. É raro que a doença afete o coração ou a respiração.

Publicações científicas
3 artigos
Último publicado: 2016 Sep

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.07
United Kingdom
Início
Adolescent
+ childhood
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 20%
2 procedimentos SIGTAPCID-10: G71.0
🇧🇷Dados SUS / DATASUS2024
2.340
internações/ano
R$ 6.780
custo médio/internação
ESTADOS COM MAIS INTERNAÇÕES
SPRJMGRSPR
EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (2)
•
Sequenciamento completo do exoma (WES)
•
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

💪
Músculos
13 sintomas
🦴
Ossos e articulações
5 sintomas
❤️
Coração
3 sintomas

+ 11 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Sinal de Gowers
Obrigatório (100%)
100%prev.
Fraqueza muscular proximal
Obrigatório (100%)
100%prev.
Escápula alada
Obrigatório (100%)
100%prev.
Concentração elevada de creatina quinase circulante
Frequência: 5/5
100%prev.
Necrose da fibra muscular
Frequência: 4/4
100%prev.
Fraqueza muscular da cintura escapular/pélvica
Frequência: 4/4
32sintomas
Muito frequente (15)
Frequente (9)
Ocasional (2)
Sem dados (6)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 32 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Sinal de GowersGowers sign
Obrigatório (100%)100%
Fraqueza muscular proximalProximal muscle weakness
Obrigatório (100%)100%
Escápula aladaScapular winging
Obrigatório (100%)100%
Concentração elevada de creatina quinase circulanteElevated circulating creatine kinase concentration
Frequência: 5/5100%
Necrose da fibra muscularMuscle fiber necrosis
Frequência: 4/4100%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2025
Total histórico3PubMed
Últimos 10 anos2publicações
Pico20201 papers
Linha do tempo
2025Hoje · 2026🧪 2015Primeiro ensaio clínico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Autosomal recessive.

Curadoria gene-doença

fontes oficiais
SGCA
SGCAAlpha-sarcoglycanDisease-causing germline mutation(s) inTolerante
VIAS BIOLÓGICAS (1)
Formation of the dystrophin-glycoprotein complex (DGC)
MECANISMO DE DOENÇA

Muscular dystrophy, limb-girdle, autosomal recessive 3

An autosomal recessive degenerative myopathy characterized by progressive muscle wasting from early childhood with loss of independent ambulation by teenage years. Muscle biopsy shows necrosis, decreased immunostaining for alpha sarcoglycan, and adhalin deficiency.

EXPRESSÃO TECIDUAL(Ubíquo)
Músculo esquelético
227.0 TPM
Aorta
223.0 TPM
Artéria tibial
162.2 TPM
Artéria coronária
146.7 TPM
Esôfago - Junção
94.6 TPM
OUTRAS DOENÇAS (2)
autosomal recessive limb-girdle muscular dystrophyautosomal recessive limb-girdle muscular dystrophy type 2D
HGNC:10805UniProt:Q16586

Variantes genéticas (ClinVar)

265 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 SGCA: NM_000023.4(SGCA):c.665G>A (p.Cys222Tyr) ()
🧬 SGCA: NM_000023.4(SGCA):c.218C>T (p.Pro73Leu) ()
🧬 SGCA: NM_000023.4(SGCA):c.191C>A (p.Ala64Asp) ()
🧬 SGCA: NM_000023.4(SGCA):c.574del (p.Arg192fs) ()
🧬 SGCA: NM_000023.4(SGCA):c.671A>C (p.Gln224Pro) ()
Ver todas no ClinVar

Vias biológicas (Reactome)

1 via biológica associada aos genes desta condição.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
2Fase 21
1Fase 11
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 2 ensaios
Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Carga SUS por estado
Internações SUS por estado · DATASUS 2024
Total/ano2.168
Estado com maior volumeSP (680)
Estados com registro10

Dado oficial do SIH/SUS · Volume por estado de residência do paciente.

🇧🇷 Atendimento SUS — Distrofia muscular das cinturas dos membros R3 alfa-sarcoglicano-relacionada

🗺️

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Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Onde estão os ensaios

Nenhum país com ensaio aberto no momento.

Pesquisa e ensaios clínicos

2 ensaios clínicos encontrados.

Distribuição por fase
Ver todos no ClinicalTrials.gov
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Publicações mais relevantes

🥈Melhor nível de evidência: Observacional
Timeline de publicações
1 papers (10 anos)
#1

Molecular diagnosis of Alpha-sarcoglycanopathies by NGS in seven Moroccan families and report of two novel variants.

Irish journal of medical science2024 Dec

Limb-girdle muscular dystrophies constitute a heterogeneous group of neuromuscular diseases, both clinically and genetically. Limb-girdle muscular dystrophy by alpha-sarcoglycan deficiency or LGMD R3 α-sarcoglycan-related is a subtype of the autosomal recessive sarcoglycanopathies caused by variants in the alpha-sarcoglycan gene (SGCA) at 17q21.33. It appears in childhood by progressive weakness of pelvic and/or scapular girdle muscles and calf hypertrophy, with a wide range of clinical inter- and intra-familial clinical variability. Our report extends the molecular spectrum of SGCA gene with the identification of variant disease causing and will help for better management of patients and genetic counseling of families. In our study, seven unrelated families presented a clinical and paraclinical picture consistent with alpha-sarcoglycanopathy. A molecular study using Next-Generation Sequencing (NGS) was carried out on them. Six different homozygous variants of the SGCA gene were identified in the patients analyzed, including four previously reported variants and two novel variants predicted to be deleterious by the prediction tools. Our results expand the spectrum of variants in Moroccan patients with sarcoglycanopathy, specifically LGMDR3, most importantly as this form is not common in the Moroccan population.

#2

Circulating Biomarkers in Muscular Dystrophies: Disease and Therapy Monitoring.

Molecular therapy. Methods &amp; clinical development2020 Sep 11

Muscular dystrophies are a group of inherited disorders that primarily affect the muscle tissues. Across the muscular dystrophies, symptoms commonly compromise the quality of life in all areas of functioning. It is well noted that muscular dystrophies need reliable and measurable biomarkers that will monitor the progress of the disease and evaluate the potential therapeutic approaches. In this review, we analyze the current findings regarding the development of blood-based circulating biomarkers for different types of muscular dystrophies. We emphasize those muscular dystrophies that gained particular interest for the development of biomarkers, including Duchenne muscular dystrophy, Becker muscular dystrophy, myotonic dystrophy types 1 and 2, Ullrich congenital muscular dystrophy, congenital muscular dystrophy type 1A, Facioscapulohumeral muscular dystrophy, and limb-girdle muscular dystrophy types 2A, 2B, 2C, and 2D, recently renamed as limb-girdle muscular dystrophy R1 calpain3-related, R2 dysferlin-related, R5 γ-sarcoglycan-related, and R3 α-sarcoglycan-related. This review highlights the up-to-date progress in the development of biomarkers at the level of proteins, lipids, and metabolites, as well as microRNAs (miRNAs) that currently are the main potential biomarker candidates in muscular dystrophies.

Publicações recentes

Ver todas no PubMed

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

Associação brasileira dedicada a Distrofias musculares.

Associação brasileira dedicada a Doença de Pompe.

Fundada pela geneticista Mayana Zatz.

Doença com base genética

Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Distrofia muscular das cinturas dos membros R3 alfa-sarcoglicano-relacionada e no aconselhamento genético da família.

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Conselhos e sociedades

Doenças relacionadas

Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Ordenadas pelo número de sintomas em comum.

Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

Trata-se de uma doença genética hereditária de herança autossômica recessiva que começa na infância ou juventude. Ela afeta progressivamente a musculatura proximal localizada nas cinturas dos ombros e dos quadris.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 7 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. ORPHA:62
    Orphanet
  2. GARD:438
    GARD (NIH)
  3. Q24960548
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Distrofia muscular das cinturas dos membros R3 alfa-sarcoglicano-relacionada. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/distrofia-muscular-das-cinturas-dos-membros-r3-alfa-sarcoglicano-relacionada

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Distrofia muscular das cinturas dos membros R3 alfa-sarcoglicano-relacionada

ORPHA:62 · MONDO:0011968
🇧🇷 Brasil SUS
Internações
2.340/ano
Prevalência BR
1:3500 (homens)
Custo SUS
R$ 6.780/internação
SIGTAP
2 procedimentos
Dados
DATASUS 2024
Geral
Prevalência
Unknown
Herança
Autosomal recessive
CID-10
G71.0 · Distrofia muscular
CID-11
Início
Adolescent, Childhood
Prevalência
0.07 (United Kingdom)
MedGen
UMLS
C1842550
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Genética mendeliana
fonte: OMIM
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara