ORPHA:79124
Doença veno-oclusiva hepática-síndrome de imunodeficiência
A síndrome de doença veno-oclusiva hepática-imunodeficiência é caracterizada pela associação de hipogamaglobulinemia grave, imunodeficiência combinada de células T e B, ausência de centros germinativos de linfonodos, ausência de plasmócitos teciduais e doença veno-oclusiva hepática.
<1 / 1 000 0001 gene identificadoAutosomal recessive
Agente Doença veno-oclusiva h… monitorando fontes continuamente
always-onEscala de raridade
Ultra-raroPouco comum
Ultra-raro
<1 / 1 000 000
28 casos documentados
1Genes causadores
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