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Estenose da tricúspide, congênita
ORPHA:95459CID-10 · Q22.4CID-11 · LA87.01DOENÇA RARA
grupodisorder of development or morphogenesis
heartInício neonatal
Auditável

Estenose tricúspide congênita é um estreitamento da válvula tricúspide presente ao nascimento. Pode levar a sopros cardíacos, insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

Mantido pelo Disease Twin100% com fonte · atualizado 01/10/2026Revisão médica pendente
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Visão geral

A estenose da tricúspide, congênita (também identificada pelo código MONDO:0019813 e CID-10 Q22.4) é uma condição cardíaca congênita cujo início das manifestações clínicas ocorre tipicamente nos períodos neonatal ou na infância.[1][2]

Sinais e sintomas

Entre as manifestações e achados fenotípicos documentados para a condição estão estenose tricúspide, sopro cardíaco, regurgitação tricúspide, insuficiência cardíaca congestiva e hipotensão.[1][2]

Também são descritos em associação clínica o desenvolvimento de hipertensão arterial pulmonar, endocardite bacteriana, tumor carcinoide e artrite reumatoide.[1][2]

Diagnóstico

Para a investigação diagnóstica complementar, encontram-se registrados 336 testes genéticos catalogados na literatura especializada.[1][3]

Fontes numeradas em Referências.
Proveniência legível por máquina (PROV · nanopublication)

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A **estenose da tricúspide, congênita** é uma malformação rara no coração presente desde o nascimento, caracterizada pelo estreitamento da válvula tricúspide. Essa alteração pode provocar sinais como sopro no coração, cansaço por insuficiência cardíaca congestiva e pressão arterial baixa. O quadro costuma se manifestar já nas primeiras semanas ou no primeiro ano de vida da criança. A condição não consta na lista oficial de PCDTs do Ministério da Saúde, mas o paciente tem acesso a exames diagnósticos e reabilitação na rede do SUS.

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[1] Orphanet [3] Human Phenotype Ontology (HPO) [18] Ministério da Saúde — lista oficial de…
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Estenose tricúspide congênita é um estreitamento da válvula tricúspide presente ao nascimento. Pode levar a sopros cardíacos, insuficiência cardíaca e hipertensão pulmonar.

Publicações científicas
24 artigos
Último publicado: 2026 Jan
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 35%
5 procedimentos SIGTAPCID-10: Q22.4
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (5)
•
Cariótipo — bandas G, Q ou R
•
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH
•
Sequenciamento completo do exoma (WES)
•
Dosagem de alfa-fetoproteína
•
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Partes do corpo afetadas

❤️
Coração
3 sintomas
🫁
Pulmão
1 sintomas

+ 5 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Estenose tricúspide
90%prev.
Sopro cardíaco
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Regurgitação tricúspide
Frequente (79-30%)
17%prev.
Hipotensão
Ocasional (29-5%)
17%prev.
Insuficiência cardíaca congestiva
Ocasional (29-5%)
17%prev.
Hipertensão arterial pulmonar
Ocasional (29-5%)
9sintomas
Muito frequente (2)
Frequente (1)
Ocasional (3)
Muito raro (3)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 9 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Estenose tricúspideTricuspid stenosis
Muito frequente100%
Sopro cardíacoHeart murmur
Muito frequente (99-80%)90%
Regurgitação tricúspideTricuspid regurgitation
Frequente (79-30%)55%
HipotensãoHypotension
Ocasional (29-5%)17%
Insuficiência cardíaca congestivaCongestive heart failure
Ocasional (29-5%)17%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa2desde 2024
Total histórico24PubMed
Últimos 10 anos5publicações
Pico20032 papers
Linha do tempo
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🇧🇷 Atendimento SUS — Estenose da tricúspide, congênita

Centros de Referência SUS

24 centros habilitados pelo SUS para Estenose da tricúspide, congênita

Centros para Estenose da tricúspide, congênita

Detalhes dos centros

Hospital Universitário Prof. Edgard Santos (HUPES)

R. Dr. Augusto Viana, s/n - Canela, Salvador - BA, 40110-060 · CNES 0003808

Serviço de Referência

(71) 3646-3400 Site 4.1
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital Infantil Albert Sabin

R. Tertuliano Sales, 544 - Vila União, Fortaleza - CE, 60410-794 · CNES 2407876

Serviço de Referência

(85) 3125-9347 Site 4.0
Rota
Anomalias CongênitasDeficiência Intelectual

Hospital de Apoio de Brasília (HAB)

AENW 3 Lote A Setor Noroeste - Plano Piloto, Brasília - DF, 70684-831 · CNES 0010456

Serviço de Referência

(61) 2017-1259 Site 4.3
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Estadual Infantil e Maternidade Alzir Bernardino Alves (HIABA)

Av. Min. Salgado Filho, 918 - Soteco, Vila Velha - ES, 29106-010 · CNES 6631207

Serviço de Referência

0800 050 5022 Site 3.5
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital das Clínicas da UFG

Rua 235 QD. 68 Lote Área, Nº 285, s/nº - Setor Leste Universitário, Goiânia - GO, 74605-050 · CNES 2338424

Serviço de Referência

(62) 3269-8200 Site 3.6
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital Universitário da UFJF

R. Catulo Breviglieri, Bairro - s/n - Santa Catarina, Juiz de Fora - MG, 36036-110 · CNES 2297442

Atenção Especializada

(32) 4009-5131 Site 4.6
Rota
Anomalias Congênitas

Hospital das Clínicas da UFMG

Av. Prof. Alfredo Balena, 110 - Santa Efigênia, Belo Horizonte - MG, 30130-100 · CNES 2280167

Serviço de Referência

(31) 3307-9300 Site 4.2
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Julio Müller (HUJM)

R. Luis Philippe Pereira Leite, s/n - Alvorada, Cuiabá - MT, 78048-902 · CNES 2726092

Atenção Especializada

(65) 3615-7249 Site 3.8
Rota
Anomalias Congênitas

Hospital Universitário João de Barros Barreto

R. dos Mundurucus, 4487 - Guamá, Belém - PA, 66073-000 · CNES 2337878

Serviço de Referência

(91) 3201-6705 Site 4.1
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Lauro Wanderley (HULW)

R. Tabeliao Estanislau Eloy, 585 - Castelo Branco, João Pessoa - PB, 58050-585 · CNES 0002470

Atenção Especializada

(83) 3206-0600 Site 4.3
Rota
Anomalias Congênitas

Instituto de Medicina Integral Prof. Fernando Figueira (IMIP)

R. dos Coelhos, 300 - Boa Vista, Recife - PE, 50070-902 · CNES 0000647

Serviço de Referência

(81) 2122-4100 Site 4.2
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Pequeno Príncipe

R. Des. Motta, 1070 - Água Verde, Curitiba - PR, 80250-060 · CNES 3143805

Serviço de Referência

(41) 3310-1010 Site 3.3
Rota
Anomalias CongênitasDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Regional de Maringá (HUM)

Av. Mandacaru, 1590 - Parque das Laranjeiras, Maringá - PR, 87083-240 · CNES 2216108

Atenção Especializada

(44) 3011-9100 Site 3.9
Rota
Anomalias Congênitas

Hospital de Clínicas da UFPR

R. Gen. Carneiro, 181 - Alto da Glória, Curitiba - PR, 80060-900 · CNES 2364980

Serviço de Referência

(41) 3360-1800 Site 3.7
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário Pedro Ernesto (HUPE-UERJ)

Blvd. 28 de Setembro, 77 - Vila Isabel, Rio de Janeiro - RJ, 20551-030 · CNES 2280221

Serviço de Referência

(21) 2868-8000 Site 4.4
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Instituto Nacional de Saúde da Mulher, da Criança e do Adolescente Fernandes Figueira (IFF/Fiocruz)

Av. Rui Barbosa, 716 - Flamengo, Rio de Janeiro - RJ, 22250-020 · CNES 2269988

Serviço de Referência

(21) 2554-1700 4.7
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital São Lucas da PUCRS

Av. Ipiranga, 6690 - Jardim Botânico, Porto Alegre - RS, 90610-000 · CNES 2232928

Serviço de Referência

(51) 3320-3000 Site 3.1
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital de Clínicas de Porto Alegre (HCPA)

Rua Ramiro Barcelos, 2350 Bloco A - Av. Protásio Alves, 211 - Bloco B e C - Santa Cecília, Porto Alegre - RS, 90035-903 · CNES 2237601

Serviço de Referência

(51) 3359-8000 Site 4.5
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital Universitário da UFSC (HU-UFSC)

R. Profa. Maria Flora Pausewang - Trindade, Florianópolis - SC, 88036-800 · CNES 2560356

Serviço de Referência

(48) 3721-9140 Site 3.4
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo

Hospital das Clínicas da FMUSP

R. Dr. Ovídio Pires de Campos, 225 - Cerqueira César, São Paulo - SP, 05403-010 · CNES 2077485

Serviço de Referência

(11) 2661-0000 Site 4.2
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital de Base de São José do Rio Preto

Av. Brg. Faria Lima, 5544 - Vila Sao Jose, São José do Rio Preto - SP, 15090-000 · CNES 2079798

Atenção Especializada

(17) 3201-5000 Site 4.1
Rota
Anomalias Congênitas

Hospital de Clínicas da UNICAMP

R. Vital Brasil, 251 - Cidade Universitária, Campinas - SP, 13083-888 · CNES 2748223

Serviço de Referência

(19) 3521-2121 Site 4.3
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

Hospital de Clínicas de Ribeirão Preto (HCRP-USP)

R. Ten. Catão Roxo, 3900 - Vila Monte Alegre, Ribeirão Preto - SP, 14015-010 · CNES 2082187

Serviço de Referência

(16) 3602-1000 Site 4.6
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do MetabolismoDeficiência Intelectual

UNIFESP / Hospital São Paulo

R. Napoleão de Barros, 715 - Vila Clementino, São Paulo - SP, 04024-002 · CNES 2688689

Serviço de Referência

(11) 5576-4000 Site 3.7
Rota
Anomalias CongênitasErros Inatos do Metabolismo
Sobre os centros SUS: Estes centros são habilitados pelo Ministério da Saúde como Serviços de Referência em Doenças Raras ou Serviços de Atenção Especializada. O atendimento é pelo SUS, com encaminhamento da rede de atenção básica.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

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Publicações recentes

Congenital tricuspid stenosis and membranous right ventricular outflow tract obstruction in an adult.

Ann Card Anaesth2003 Jul

Balloon dilatation of isolated congenital tricuspid stenosis.

Int J Cardiol2003 May

Management of new-onset congestive heart failure in a patient with complex congenital heart disease.

Congest Heart Fail2002 Jan-Feb

Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Ebstein's anomaly and tricuspid valve disease.

Ann Thorac Surg2000 Apr
Ver todas no PubMed

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É uma anomalia morfológica rara do coração presente desde o período neonatal ou infância, caracterizada pelo estreitamento da válvula tricúspide. Na classificação internacional de doenças, é codificada sob o CID-10 Q22.4.

[1] Orphanet[3] Human Phenotype Ontology (HPO)
Próxima:Referências

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

4 fontes citadas no texto · 5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Orphanet
    ↑1↑2↑3↑4
  2. Human Phenotype Ontology (HPO)
    HPO↑1↑2↑3
  3. GenCC
    ↑
  4. MONDO
    purl.obolibrary.org
  5. Tricuspid Regurgitation.
    PubMed2026PMID 30252377
  6. Congenital tricuspid stenosis and membranous right ventricular outflow tract obstruction in an adult.
    Ann Card Anaesth2003PMID 17827578
  7. Balloon dilatation of isolated congenital tricuspid stenosis.
    Int J Cardiol2003PMID 12727019
  8. Management of new-onset congestive heart failure in a patient with complex congenital heart disease.
    Congest Heart Fail2002PMID 11821629
  9. Congenital Heart Surgery Nomenclature and Database Project: Ebstein's anomaly and tricuspid valve disease.
    Ann Thorac Surg2000PMID 10798422
  10. MONDO:0019813
    MONDO
  11. GARD:19262
    GARD (NIH)
  12. Busca completa no PubMed
    PubMed
  13. Q55788887
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Estenose da tricúspide, congênita. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/estenose-da-tricuspide-congenita

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

Conteúdo mantido por Agente Raras · Médicos e pesquisadores podem colaborar

Compêndio · Raras BR

Estenose da tricúspide, congênita

ORPHA:95459 · MONDO:0019813
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
5 procedimentos
Geral
CID-10
Q22.4 · Estenose congênita da valva tricúspide
CID-11
LA87.01
Início
Infancy, Neonatal
GARD
GARD:19262
MedGen
C0265836
UMLS
C0265836
Testes
336 disponíveis
EuropePMC
20 artigos
Wikidata
Q55788887
Papers 10a
24 artigos

📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara