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Glomerulonefrite membrano-proliferativa primária
ORPHA:54370

Glomerulonefrite membrano-proliferativa primária

Doença glomerular rara caracterizada por um padrão de lesão glomerular na biópsia renal com alterações microscópicas ópticas características: hipercelularidade mesangial, proliferação endocapilar e espessamento da membrana basal glomerular (GBM). Com base na imunofluorescência (IF), o distúrbio é dividido em glomerulopatia C3 (C3G) ou glomerulonefrite membranoproliferativa mediada por imunoglobulina. Através da microscopia eletrônica, o C3G é ainda dividido em doença de depósito denso, com depósitos altamente eletrodensos na membrana basal glomerular, e glomerulonefrite C3, com depósitos mesangiais, intramembranosos, subendoteliais e subepiteliais. Causas secundárias (autoimunes, infecciosas, malignidades) são excluídas.

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