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Hiperplasia condilar primária
ORPHA:477781CID-10 · K07.6DOENÇA RARA
Face / craniofacialInício todas idades

A hipoplasia condilar é conhecida como o subdesenvolvimento do côndilo mandibular. A hipoplasia condilar causada congenitamente (primária) resulta em um côndilo subdesenvolvido ao nascimento. A hipoplasia da mandíbula pode ser diagnosticada ao nascimento, em comparação com a hiperplasia, que só é diagnosticada posteriormente durante o crescimento do indivíduo.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

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Visão geral

A hiperplasia condilar primária (conhecida em inglês como primary condylar hyperplasia) é uma condição clínica associada aos códigos MONDO:0018793 e CID-10 K07.6. A sua prevalência na população permanece desconhecida, e o início das manifestações pode ocorrer em todas as idades.[1][2]

Sinais e sintomas

As características clínicas e fenotípicas observadas na hiperplasia condilar primária incluem assimetria facial, morfologia anormal do processo condilar da mandíbula e anormalidade da articulação temporomandibular. Além disso, podem estar presentes má oclusão de mordida aberta anterior, anormalidade do queixo e macrodontia.[1][2]

Causas genéticas

Até o momento, não há genes específicos com associação causal estabelecida ou símbolo atribuído nos registros para a hiperplasia condilar primária, e o padrão de herança associado não se encontra documentado.[1][3]

Diagnóstico

O processo de investigação e suporte diagnóstico conta com registros de 79 testes genéticos catalogados para avaliação relacionada a essa condição clínica.[1][3]

Fontes numeradas em Referências.

Conteúdo informativo gerado e mantido automaticamente a partir de fontes oficiais (Orphanet, HPO, OMIM, SUS). Não substitui avaliação médica.

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A hiperplasia condilar primária é uma alteração rara na articulação da mandíbula que pode ter início em qualquer idade. Ela costuma causar assimetria facial (diferença no formato do rosto), além de queixo desalinhado e mordida aberta anterior (quando os dentes não se encaixam na frente). A literatura científica descreve abordagens cirúrgicas na articulação mandibular para restabelecer a função da mastigação. No Brasil, a condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, e o SUS não possui medicamentos dispensados para tratá-la.

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Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

A hipoplasia condilar é conhecida como o subdesenvolvimento do côndilo mandibular. A hipoplasia condilar causada congenitamente (primária) resulta em um côndilo subdesenvolvido ao nascimento. A hipoplasia da mandíbula pode ser diagnosticada ao nascimento, em comparação com a hiperplasia, que só é diagnosticada posteriormente durante o crescimento do indivíduo.

Publicações científicas
20 artigos
Último publicado: 2025

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Início
All ages
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: K07.6
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

😀
Face
3 sintomas
🦴
Ossos e articulações
1 sintomas
🦷
Dentes
1 sintomas

+ 1 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Morfologia anormal do processo condilar da mandíbula
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Anormalidade da articulação temporomandibular
Frequente (79-30%)
55%prev.
Má oclusão de mordida aberta anterior
Frequente (79-30%)
55%prev.
Assimetria facial
Frequente (79-30%)
55%prev.
Anormalidade do queixo
Frequente (79-30%)
17%prev.
Macrodontia
Ocasional (29-5%)
6sintomas
Muito frequente (1)
Frequente (4)
Ocasional (1)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 6 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Morfologia anormal do processo condilar da mandíbulaAbnormal mandible condylar process morphology
Muito frequente (99-80%)90%
Anormalidade da articulação temporomandibularAbnormality of the temporomandibular joint
Frequente (79-30%)55%
Má oclusão de mordida aberta anteriorAnterior open-bite malocclusion
Frequente (79-30%)55%
Assimetria facialFacial asymmetry
Frequente (79-30%)55%
Anormalidade do queixoAbnormality of the chin
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa11
Total histórico20PubMed
Últimos 10 anos3publicações
Pico20151 papers
Linha do tempo
20202015Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

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Diagnóstico

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Tratamento e manejo

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Publicações mais relevantes

🥉Melhor nível de evidência: Relato de caso
Timeline de publicações
0 papers (10 anos)
#1

Reproducibility of 2D and 3D Ramus Height Measurements in Facial Asymmetry.

Journal of personalized medicine2022 Jul 20

In our clinic, the current preferred primary treatment regime for unilateral condylar hyperactivity is a proportional condylectomy in order to prevent secondary orthognathic surgery. Until recently, to determine the indicated size of reduction during surgery, we used a ‘panorex-free-hand’ method to measure the difference between left and right ramus heights. The problem encountered with this method was that our TMJ surgeons measured differences in the amount to resect during surgery. Other 2D and 3D method comparisons were unavailable. The aim of this study was to determine the most reproducible ramus height measuring method. Differences in left/right ramus height were measured in 32 patients using three methods: one 3D and two 2D. The inter- and intra-observer reliabilities were determined for each method. All methods showed excellent intra-observer reliability (ICC > 0.9). Excellent inter-observer reliability was also attained with the panorex-bisection method (ICC > 0.9), while the CBCT and panorex-free-hand gave good results (0.75 < ICC < 0.9). However, the lower boundary of the 95% CI (0.06−0.97) of the inter-observer reliability regarding the panorex-free-hand was poor. Therefore, we discourage the use of the panorex-free-hand method to measure ramus height differences in clinical practice. The panorex-bisection method was the most reproducible method. When planning a proportional condylectomy, we advise applying the panorex-bisection method or using an optimized 3D-measuring method.

#2

[Mandibular function after a condylectomy for unilateral condylar hyperplasia].

Nederlands tijdschrift voor tandheelkunde2018 Jun

Unilateral condylar hyperplasia is a rare growth disorder originating in the growth centre of the mandibular condyles and resulting in facial asymmetry. Primary treatment consists of condylectomy. In this cross-sectional research, limitations in mandibular function and oral health related quality of life were measured with the Mandibular Function Impairment Questionnaire and the Oral Health Impact Profile (NL49). The study included 17 patients who underwent treatment for unilateral condylar hyperplasia with a condylectomy in the University Medical Center Groningen between 1997 and 2012. The median (IQR) scores of the Mandibular Function Impairment Questionnaire (8,0 [1,0; 15,0]) and the Oral Health Impact Profile (25,0 [3,0; 53,0] were low compared to other conditions involving the mandible. A higher age was associated with increased limitations in mandibular function (rs = 0,588 (p = 0,013)). After a condylectomy for unilateral condylar hyperplasia the functional impairment of the mandible and the decrease in oral health related quality of life are low. Unilaterale condylaire hyperplasie is een zeldzame groeistoornis die uitgaat van het groeicentrum van de processus condylaris met asymmetrie van het aangezicht tot gevolg. De primaire behandeling bestaat uit een condylectomie. In dit cross-sectionele onderzoek werden beperkingen in mandibulaire functie en de mondgezondheidgerelateerde levenskwaliteit gemeten met de Mandibulair Function Impairment Questionnaire en de Oral Health Impact Profile (NL49). Er werden 17 patiënten geïncludeerd die tussen 1997 en 2012 in het Universitair Medisch Centrum Groningen werden behandeld met een condylectomie vanwege een unilaterale condylaire hyperplasie. De mediane (IQR) score op de Mandibulair Function Impairment Questionnaire (8,0 [1,0; 15,0]) en de Oral Health Impact Profile (25,0 [3,0; 53,0]) waren laag in vergelijking met scores bij andere aandoeningen. Een hogere leeftijd werd geassocieerd met meer beperkingen in mandibulaire functie (rs = 0,588 (p = 0,013)). Na een condylectomie bij unilaterale condylaire hyperplasie blijken de functiebeperkingen en de afname van de mondgezondheidgerelateerde levenskwaliteit gering.

#3

Unilateral condylar hyperplasia: diagnosis, clinical aspects and operative treatment. A case report.

European journal of paediatric dentistry2015 Jun

Condylar hyperplasia of the mandible is an uncommon idiopathic disorder of the jaw characterised by increased volume of the condyle, unilaterally or bilaterally, leading to facial asymmetry, mandibular deviation, malocclusion and articular dysfunction. The authors present one case of unilateral condylar hyperplasia of a 16-year-old patient affected by severe facial asymmetry. Conventional X-rays examinations, multislice spiral CT and bone SPECT were used for the final diagnosis of primary condyle hyperplasia. The patient was treated with a combined orthodontic and surgical approach. Treatment of condylar hyperplasia with a combined orthodontic and surgical approach including condylectomy yield good aesthetic and functional outcomes.

Publicações recentes

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É uma doença rara que afeta a estrutura do processo condilar da mandíbula e a articulação temporomandibular. Ela está catalogada no código ORPHA:477781 e no CID-10 K07.6.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

4 fontes citadas no texto · 8 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 4 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. MONDO
    purl.obolibrary.org
  2. GARD:21966
    GARD (NIH)
  3. Q55788343
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (2026). Hiperplasia condilar primária. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/hiperplasia-condilar-primaria

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Hiperplasia condilar primária

ORPHA:477781 · MONDO:0018793
Prevalência
Unknown
CID-10
K07.6 · Transtornos da articulação temporomandibular
Início
All ages
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C5568570
Wikidata
Evidência
🥉 Relato de caso

📋 Origem dos dados

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara