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Infecções recorrentes por Neisseria por deficiência de fator D
ORPHA:169467CID-10 · D84.1CID-11 · 4A00.1YOMIM 613912DOENÇA RARA

Fator D uma proteína que em humanos é codificada pelo gene CFD. O fator D está envolvido na via alternativa do Sistema Complemento, onde cliva o fator B.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

Doença autossômica recessiva rara causada por deficiência funcional parcial do fator D do complemento. Leva a infecções bacterianas recorrentes, principalmente por Neisseria.

🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: D84.1
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Características mais comuns

100%prev.
Deficiência funcional parcial do fator D do complemento
Obrigatório (100%)
100%prev.
Infecções bacterianas recorrentes
Obrigatório (100%)
Herança autossômica recessiva
3sintomas
Muito frequente (2)
Sem dados (1)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 3 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Deficiência funcional parcial do fator D do complementoPartial functional complement factor D deficiency
Obrigatório (100%)100%
Infecções bacterianas recorrentesRecurrent bacterial infections
Obrigatório (100%)100%
Herança autossômica recessivaAutosomal recessive inheritance

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa37desde 1989
Últimos 10 anos1publicações
Pico19891 papers
Linha do tempo
19902000201020201989Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

1 gene identificado com associação a esta condição.

Autosomal recessive
CFDComplement factor DDisease-causing germline mutation(s) inTolerante
FUNÇÃO

Serine protease that initiates the alternative pathway of the complement system, a cascade of proteins that leads to phagocytosis and breakdown of pathogens and signaling that strengthens the adaptive immune system (PubMed:21205667, PubMed:22362762, PubMed:6769474, PubMed:874324, PubMed:9748277). In contrast to other complement pathways (classical, lectin and GZMK) that are directly activated by pathogens or antigen-antibody complexes, the alternative complement pathway is initiated by the spont

LOCALIZAÇÃO

Secreted

VIAS BIOLÓGICAS (3)
Alternative complement activationPlatelet degranulation Neutrophil degranulation
MECANISMO DE DOENÇA

Complement factor D deficiency

An immunologic disorder characterized by increased susceptibility to bacterial infections, particularly Neisseria infections, due to a defect in the alternative complement pathway.

OUTRAS DOENÇAS (1)
recurrent Neisseria infections due to factor D deficiency
HGNC:2771UniProt:P00746

Variantes genéticas (ClinVar)

51 variantes patogênicas registradas no ClinVar.

🧬 CFD: NM_001928.4(CFD):c.646G>A (p.Gly216Ser) ()
🧬 CFD: NM_001928.4(CFD):c.278_279dup (p.Leu94fs) ()
🧬 CFD: NM_001928.4(CFD):c.213-1G>C ()
🧬 CFD: NM_001928.4(CFD):c.444C>A (p.Cys148Ter) ()
🧬 CFD: GRCh37/hg19 19p13.3(chr19:260912-2934171)x3 ()
Ver todas no ClinVar

Classificação de variantes (ClinVar)

Distribuição de 10 variantes classificadas pelo ClinVar.

7
3
Patogênica (70.0%)
VUS (30.0%)
VARIANTES MAIS SIGNIFICATIVAS
CFD: NM_001928.4(CFD):c.278_279dup (p.Leu94fs) [Likely pathogenic]
CFD: NM_001928.4(CFD):c.213-1G>C [Likely pathogenic]
CFD: NM_001928.4(CFD):c.212+2T>G [Likely pathogenic]
CFD: NM_001928.4(CFD):c.285C>A (p.Tyr95Ter) [Pathogenic]
CFD: NM_001928.4(CFD):c.56-1G>C [Likely pathogenic]

Vias biológicas (Reactome)

3 vias biológicas associadas aos genes desta condição.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

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Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

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Publicações recentes

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Complete and partial deficiencies of complement factor D in a Dutch family.
    J Clin Invest· 1989· PMID 2687330recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:169467(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:613912(OMIM)
  3. MONDO:0013487(MONDO)
  4. GARD:17055(GARD (NIH))
  5. Variantes catalogadas(ClinVar)
  6. Busca completa no PubMed(PubMed)
  7. Q55784053(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Infecções recorrentes por Neisseria por deficiência de fator D
Compêndio · Raras BR

Infecções recorrentes por Neisseria por deficiência de fator D

ORPHA:169467 · MONDO:0013487
CID-10
D84.1 · Defeitos no sistema complemento
CID-11
MedGen
UMLS
C0398764
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