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Lúpus pérnio
ORPHA:90280

Lúpus pérnio

Doença lúpus eritematoso cutâneo crônico, raro, caracterizado por pápulas e placas vermelhas ou violáceas, inicialmente pruriginosas (evoluindo para dolorosas), localizadas em áreas acrais (especialmente na região dorsal dos dedos das mãos e dos pés, enquanto o envolvimento do nariz e das orelhas é incomum), exacerbadas por condições de frio e umidade, com fissuras e ulcerações ocasionalmente observadas. A coexistência de lesões de lúpus eritematoso discóide em outras partes do corpo e a progressão ocasional para lúpus eritematoso sistêmico podem estar associadas. O exame histológico e os estudos de imunofluorescência direta revelam alterações inflamatórias inespecíficas do lúpus eritematoso, enquanto os resultados dos estudos de crioglobulina e aglutinina fria são negativos.

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