Não-compactação ventricular esquerda

ORPHA:54260

Não-compactação ventricular esquerda

A não compactação do ventrículo esquerdo (NCVE) é uma cardiomiopatia rara caracterizada anatomicamente por trabéculas ventriculares esquerdas proeminentes e recessos intratrabeculares profundos, causando disfunção sistólica e diastólica progressiva, anormalidades de condução e, ocasionalmente, eventos tromboembólicos.

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Último publicado: 2026 Mar 11

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Partes do corpo afetadas

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Coração

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Pulmão

2 sintomas

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Sintomas mais comuns

42sintomas

Sem dados (42)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 42 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

PalpitaçõesPalpitations

ArritmiaArrhythmia

Disfunção diastólica do ventrículo esquerdoLeft ventricular diastolic dysfunction

Disfunção sistólica do ventrículo esquerdoLeft ventricular systolic dysfunction

Coração esquerdo hipoplásicoHypoplastic left heart

Bloqueio atrioventricular de primeiro grauFirst degree atrioventricular block

Persistência do canal arterialPatent ductus arteriosus

Insuficiência cardíaca congestivaCongestive heart failure

Aumento do volume diastólico final do ventrículo esquerdoIncreased left ventricular end-diastolic volume

SíncopeSyncope

Cardiomiopatia dilatadaDilated cardiomyopathy

Não compactação do ventrículo esquerdoLeft ventricular noncompaction

Genes associados

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ACTC1

Actin, alpha cardiac muscle 1

Major susceptibility factor in

MIB1

E3 ubiquitin-protein ligase…

Disease-causing germline mutation(s) (loss of function) in

TBX20

T-box transcription factor …

Disease-causing germline mutation(s) in

MIB2

E3 ubiquitin-protein ligase…

Major susceptibility factor in

LMNA

Prelamin-A/C

Major susceptibility factor in

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Pesquisas abertas

3 pesquisas recrutando participantes ativamente. Converse com seu médico sobre a possibilidade de participar.

Multimodal and Multidisciplinary Approach to Optimize Diagnostic, Prognostic,…🟢 Recrutando

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DZHK TORCH-Plus is a Registry for Patients With Cardiomyopathies and Serves a…🟢 Recrutando

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