Síndrome de atresia pulmonar-septo ventricular íntegro

A atresia pulmonar com septo ventricular intacto (PA-IVS) é uma forma rara de malformação cardíaca congênita cianótica caracterizada por cianose grave e taquipneia. PA-IVS apresenta diversidade morfológica significativa: no final do espectro estão os pacientes com hipoplasia leve do ventrículo direito (VD) e da válvula tricúspide (TV) levemente hipoplásica e tripartida, e na outra extremidade estão os pacientes com hipoplasia grave do VD e da TV, muitas vezes com circulação coronariana dependente de VD.