Síndrome do coração direito hipoplásico

A síndrome hipoplásica do coração direito (SHRH) é uma malformação cardíaca congênita cianótica rara causada pelo subdesenvolvimento das estruturas cardíacas do lado direito (válvula tricúspide, VD, válvula pulmonar e artéria pulmonar) comumente associada a comunicação interatrial, tipo ostium secundum. O fluxo sanguíneo pulmonar está diminuído e ocorre shunt da direita para a esquerda no nível atrial, causando dispneia, fadiga, arritmias atriais, insuficiência cardíaca direita, hipoxemia, abortos espontâneos repetidos, principalmente devido à hipoxemia e cianose. Dois subtipos de HRHS foram caracterizados: atresia pulmonar com septo ventricular intacto e hipoplasia de ventrículo direito.