Síndrome de malformação de Dandy-Walker-polidactilia pós-axial

A malformação de Dandy-Walker com síndrome de polidactilia pós-axial é um distúrbio sindrômico que tem como característica principal a associação entre malformação de Dandy-Walker e polidactilia pós-axial. A malformação de Dandy-Walker tem expressão variável e é caracterizada por cisto na fossa posterior comunicando-se com o quarto ventrículo, ausência parcial ou completa do vermis cerebelar e hidrocefalia facultativa. A polidactilia pós-axial inclui polidactilia pós-axial tetramélica de mãos e pés com possível aumento do quinto metacarpo e metatarso, bem como quinto metacarpo bífido.