Síndrome de Mazabraud

A síndrome de Mazabraud é uma displasia óssea primária rara, caracterizada pela associação de displasia fibrosa com mixomas intramusculares. A displasia fibrosa (geralmente poliostótica, às vezes monostótica) ocorre durante o período de crescimento e pode ser assintomática ou apresentar dor, deformidades esqueléticas ou fraturas, enquanto o mixoma intramuscular, associado à displasia fibrosa poliostótica, é geralmente multifocal, geralmente ocorrendo nas proximidades de lesões esqueléticas e se apresenta na idade adulta como uma massa indolor de tecidos moles (mais comumente na coxa). Embora seja uma condição benigna, foram relatadas recorrências locais de mixomas após excisão incompleta e transformação maligna de uma lesão displásica fibrosa em sarcoma osteogênico.