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Síndrome de útero duplo-hemivagina-agenesia renal
ORPHA:3411

Síndrome de útero duplo-hemivagina-agenesia renal

Útero duplo, hemivagina e agenesia renal é uma anomalia urogenital congênita rara caracterizada pela presença de útero duplo (didelfo, bicorno ou septo completo ou parcial), obstrução cérvico-vaginal unilateral (obstruída hemivagina-comunicante, não comunicante ou septada e atresia cervical unilateral) e anomalias renais ipsilaterais (agenesia renal e/ou outras anomalias do trato urinário). Os pacientes geralmente são diagnosticados na puberdade após a menarca devido a dismenorreia grave recorrente, dor pélvica crônica, corrimento mucopurulento excessivo e fétido, spotting e sangramento intermenstrual (dependendo da existência de comunicações uterinas ou vaginais). febre, dispareunia e massa abdominal, pélvica ou vaginal palpável (mucocolpos ou piocolpos) também podem estar presentes.

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