Síndrome H

Histiocitose hereditária sistêmica, com achados cutâneos característicos acompanhando manifestações sistêmicas. A síndrome H refere-se aos principais achados clínicos de hiperpigmentação, hipertricose, hepatoesplenomegalia, anomalias cardíacas, perda auditiva, hipogonadismo, baixa estatura e, ocasionalmente, hiperglicemia/diabetes mellitus. Devido às características clínicas sobrepostas, considera-se agora que a síndrome H inclui hipertricose pigmentada com síndrome de diabetes mellitus dependente de insulina (PHID), histiocitose de Faisalabad (FHC) e histiocitose sinusal familiar com linfadenopatia maciça (FSHML).