Síndrome pâncreas hipoplásico - atresia intestinal - bexiga hipoplásica

A síndrome hipoplásica de pâncreas-atresia intestinal-hipoplásica da vesícula biliar é uma síndrome de malformação visceral genética rara, potencialmente fatal, caracterizada por diabetes neonatal, pâncreas hipoplásico ou anular, atresia duodenal e jejunal, bem como aplasia ou hipoplasia da vesícula biliar. Os pacientes geralmente apresentam restrição de crescimento intrauterino, retardo de crescimento, desnutrição, má rotação intestinal, má absorção, hiperbilirrubinemia conjugada, acolia e infecções. Anomalias cardíacas também podem estar associadas.