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Distonia primária, tipoDYT17
ORPHA:370103CID-10 · G24.1CID-11 · 8A02.0YOMIM 612406PCDT · SUSDOENÇA RARA

É uma distonia (condição neurológica que causa contrações musculares involuntárias) herdada de forma recessiva dos pais (a pessoa precisa receber um gene alterado de cada um). Ela é caracterizada por movimentos involuntários que pioram com o tempo, dificuldades na voz (disfonia), fala arrastada (disartria) e um torcicolo persistente no pescoço. A base dessa condição está em uma alteração na região do cromossomo 20p11.2-q13.12.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

É uma distonia (condição neurológica que causa contrações musculares involuntárias) herdada de forma recessiva dos pais (a pessoa precisa receber um gene alterado de cada um). Ela é caracterizada por movimentos involuntários que pioram com o tempo, dificuldades na voz (disfonia), fala arrastada (disartria) e um torcicolo persistente no pescoço. A base dessa condição está em uma alteração na região do cromossomo 20p11.2-q13.12.

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
3
pacientes catalogados
Início
Adolescent
+ adult
🏥
SUS: Cobertura parcialScore: 45%
PCDT disponívelCID-10: G24.1
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (2)
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)genetic_test
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças rarasrehabilitation
Você se identifica com essa condição?
O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

Do básico ao detalhe, leia no seu ritmo

Preparando trilha educativa...

Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

💪
Músculos
3 sintomas
🧠
Neurológico
2 sintomas

+ 4 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Distonia generalizada
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Disfonia
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Disartria
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Torcicolo
Frequente (79-30%)
55%prev.
Distonia craniofacial
Frequente (79-30%)
Herança autossômica recessiva
9sintomas
Muito frequente (3)
Frequente (2)
Muito raro (2)
Sem dados (2)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 9 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Distonia generalizadaGeneralized dystonia
Muito frequente (99-80%)90%
DisfoniaDysphonia
Muito frequente (99-80%)90%
DisartriaDysarthria
Muito frequente (99-80%)90%
TorcicoloTorticollis
Frequente (79-30%)55%
Distonia craniofacialCraniofacial dystonia
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo

Do mais antigo ao mais recente

📄
2009
Primeira publicacao cientifica
[Genetics of dystonia].
Ver fonte →

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

Genes associados

1 gene identificado com associação a esta condição. Padrão de herança: Autosomal recessive.

DYT17Disease-causing germline mutation(s) inDesconhecido
LOCALIZAÇÃO

HGNC:35416

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Distonia primária, tipoDYT17

🗺️

Selecione um estado ou use sua localização para ver resultados.

Dados de DATASUS/CNES, SBGM, ABNeuro e Ministério da Saúde. Sempre confirme a disponibilidade diretamente com o estabelecimento.

Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

Nenhum ensaio clínico registrado para esta condição.

🧪 Está conduzindo uma pesquisa?
Divulgue para pacientes e familiares que acompanham esta doença.
Divulgar pesquisa →

Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

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Comunidades

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:370103(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:612406(OMIM)
  3. MONDO:0012895(MONDO)
  4. Distonia e Espasticidade(PCDT · Ministério da Saúde)
  5. GARD:10536(GARD (NIH))
  6. Q32038801(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Distonia primária, tipoDYT17
Compêndio · Raras BR

Distonia primária, tipoDYT17

ORPHA:370103 · MONDO:0012895
🇧🇷 Brasil SUS
Geral
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
3 casos conhecidos
Herança
Autosomal recessive
CID-10
G24.1 · Distonia familiar idiopática
CID-11
Início
Adolescent, Adult
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C2676281
Repurposing
1 candidato
procyclidineacetylcholine receptor antagonist
Wikidata
DiscussaoAtiva

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