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Condrodisplasia metafisária, tipo Rosenberg
ORPHA:1837CID-10 · Q78.5CID-11 · LD24.7OMIM 191420DOENÇA RARA

A síndrome da displasia metafisária da ulna é uma displasia óssea primária rara caracterizada por displasia das metáfises ulnares distais, bem como displasia metacarpal/metatarsal e alterações metafisárias semelhantes a encondromas. Os pacientes geralmente apresentam inchaço ósseo nos punhos com ou sem dor (joelhos e tornozelos também podem ser afetados). Outras características variavelmente associadas incluem platispondilia, atraso no desenvolvimento esquelético, baixa estatura e coxa valga.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A síndrome da displasia metafisária da ulna é uma displasia óssea primária rara caracterizada por displasia das metáfises ulnares distais, bem como displasia metacarpal/metatarsal e alterações metafisárias semelhantes a encondromas. Os pacientes geralmente apresentam inchaço ósseo nos punhos com ou sem dor (joelhos e tornozelos também podem ser afetados). Outras características variavelmente associadas incluem platispondilia, atraso no desenvolvimento esquelético, baixa estatura e coxa valga.

Publicações científicas
273 artigos
Último publicado: 2000

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Casos conhecidos
3
pacientes catalogados
Início
Adolescent
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
CID-10: Q78.5
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
PROCEDIMENTOS SIGTAP (5)
0202010503
Cariótipo — bandas G, Q ou Rgenetic_test
0202010600
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISHlab_test
0202010694
Sequenciamento completo do exoma (WES)rehabilitation
0202010260
Dosagem de alfa-fetoproteína
0301070040
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🦴
Ossos e articulações
5 sintomas
🦷
Dentes
1 sintomas
😀
Face
1 sintomas
🫘
Rins
1 sintomas

+ 12 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Aplasia/Hipoplasia do rádio
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Morfologia anormal da ulna
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Anormalidade do osso do quadril
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Morfologia metafisária anormal
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Maturação esquelética atrasada
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Baixa estatura
Frequente (79-30%)
20sintomas
Muito frequente (5)
Frequente (4)
Ocasional (6)
Sem dados (5)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 20 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Aplasia/Hipoplasia do rádioAplasia/Hypoplasia of the radius
Muito frequente (99-80%)90%
Morfologia anormal da ulnaAbnormal morphology of ulna
Muito frequente (99-80%)90%
Anormalidade do osso do quadrilAbnormality of the hip bone
Muito frequente (99-80%)90%
Morfologia metafisária anormalAbnormal metaphysis morphology
Muito frequente (99-80%)90%
Maturação esquelética atrasadaDelayed skeletal maturation
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa23desde 2003
Total histórico273PubMed
Últimos 10 anos5publicações
Pico20254 papers
Linha do tempo
201020202003Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Condrodisplasia metafisária, tipo Rosenberg

🗺️

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

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Associações

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Approach to Hypercalcemia.
    · 2000· PMID 25905352recente
  2. Oral Rehabilitation of a 4-Year-Old Child with Metaphyseal Chondrodysplasia: A Case Report.
    Front Dent· 2025· PMID 41492565recente
  3. Clinical, Molecular Characteristics, and Genotype-Phenotype Relationships of Metaphyseal Chondrodysplasia Type Schmid.
    Calcif Tissue Int· 2025· PMID 41454937recente
  4. Case Report: A case report and literature review of shwachman-diamond syndrome concurrent with klinefelter syndrome.
    Front Pediatr· 2025· PMID 41383570recente
  5. COL10A1-related metaphyseal dysplasia Schmid caused by the p.L644F variant in the COL10A1 gene.
    Clin Pediatr Endocrinol· 2025· PMID 41049517recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:1837(Orphanet)
  2. OMIM OMIM:191420(OMIM)
  3. MONDO:0008619(MONDO)
  4. GARD:4740(GARD (NIH))
  5. Busca completa no PubMed(PubMed)
  6. Q55781589(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Compêndio · Raras BR

Condrodisplasia metafisária, tipo Rosenberg

ORPHA:1837 · MONDO:0008619
Prevalência
<1 / 1 000 000
Casos
3 casos conhecidos
CID-10
Q78.5 · Displasia metafisária
CID-11
Início
Adolescent
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C1860615
Wikidata
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