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Deficiência seletiva de IgM
ORPHA:331235

Deficiência seletiva de IgM

A deficiência seletiva de IgM (SIgMD) é um distúrbio imunológico raro que foi relatado em associação com infecções graves, como bactérias no sangue (bacteremia, também conhecida como septicemia). Embora a SIgMD tenha sido descrita pela primeira vez em duas crianças, o distúrbio pode ocorrer em bebês, crianças e adultos. É caracterizada por ausência ou deficiência isolada de imunoglobulina M (IgM), níveis normais de outras imunoglobulinas e infecções recorrentes (especialmente por Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae, Hemophilus influenza). A causa ainda não está clara. O diagnóstico inclui deficiência isolada de IgM no sangue e nenhuma outra imunodeficiência ou causa secundária de IgM baixo. Pacientes com SIgMD e infecções recorrentes são tratados como outros defeitos e deficiências de anticorpos. Sugere-se que pessoas com SIgMD recebam vacinas pneumocócicas e meningocócicas, pessoas com SIgMD que apresentam infecções recorrentes devem receber antibióticos profiláticos e reposição de imunoglobulinas.

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