Displasia ectodérmica sindrômica

O termo “displasia ectodérmica” define um grupo heterogêneo de doenças hereditárias da pele e seus anexos, caracterizadas pelo desenvolvimento defeituoso de dois ou mais derivados ectodérmicos, incluindo cabelos, dentes, unhas, glândulas sudoríparas e suas estruturas modificadas (isto é, glândulas ceruminosas, mamárias e ciliares). O espectro de manifestações clínicas é amplo e pode incluir manifestações adicionais de outras estruturas ectodérmicas, mesodérmicas e endodérmicas.