A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET), também conhecida como TEN, é uma doença de pele aguda e grave. Ela se caracteriza por sinais visíveis no paciente e alterações notadas em exames de tecido (histologia), onde acontece a destruição e o descolamento da camada mais superficial da pele e das mucosas (como as da boca e dos olhos).
Introdução
O que você precisa saber de cara
O espectro clínico de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica é uma reação inflamatória aguda e severa na pele e mucosas corporais. O quadro costuma se manifestar após o contato com certos medicamentos, causando manchas avermelhadas, bolhas e o descolamento da camada superficial da pele. A condição pode acometer pessoas de qualquer idade e demanda suporte médico intensivo em ambiente hospitalar. No Brasil, a patologia não possui PCDT na lista oficial do Ministério da Saúde, sendo assistida pelas redes de urgência e alta complexidade do SUS.
A Necrólise Epidérmica Tóxica (NET), também conhecida como TEN, é uma doença de pele aguda e grave. Ela se caracteriza por sinais visíveis no paciente e alterações notadas em exames de tecido (histologia), onde acontece a destruição e o descolamento da camada mais superficial da pele e das mucosas (como as da boca e dos olhos).
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
+ 36 sintomas em outras categorias
Características mais comuns
Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 94 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.
Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
Genes associados
3 genes identificados com associação a esta condição. Padrão de herança: Not applicable.
Stevens-Johnson syndrome
A rare blistering mucocutaneous disease that share clinical and histopathologic features with toxic epidermal necrolysis. Both disorders are characterized by high fever, malaise, and a rapidly developing blistering exanthema of macules and target-like lesions accompanied by mucosal involvement. Stevens-Johnson syndrome is a milder disease characterized by destruction and detachment of the skin epithelium and mucous membranes involving less than 10% of the body surface area. Ocular symptoms include ulcerative conjunctivitis, keratitis, iritis, uveitis and sometimes blindness. It can be caused by a severe adverse reaction to particular types of medication, although Mycoplasma infections may induce some cases.
Variantes genéticas (ClinVar)
108 variantes patogênicas registradas no ClinVar.
Vias biológicas (Reactome)
12 vias biológicas associadas aos genes desta condição.
Diagnóstico
Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam
Tratamento e manejo
Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar
Onde tratar no SUS
Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)
🇧🇷 Atendimento SUS — Espectro clínico de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica
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Publicações mais relevantes
Long-term morbidity and quality of life in survivors of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis spectrum.
Feline immune-mediated skin disorders: Part 1.
Cutaneous immune-mediated diseases in cats can present with clinical signs of erythema, hair loss, scaling/crusting and erosions with or without pruritis, mimicking many differential diagnoses such as hypersensitivity dermatitis and infections (eg, parasitic and fungal dermatitis). Veterinarians are encouraged to become familiar with the characteristic clinical features of various immune-driven skin disorders to permit early diagnosis and appropriate treatment. Diagnosis and therapeutic management of feline immune-mediated skin diseases can be challenging. Although immune-mediated skin diseases in cats are rare, these can be associated with severe systemic clinical signs, which can lead to poor quality of life and owners electing euthanasia. In the first of a two-part article series, the clinical presentations of feline immune-mediated skin diseases related to the pemphigus complex, cutaneous lupus erythematosus, and thymoma- and non-thymoma-associated exfoliative dermatitis are reviewed and differential diagnoses, diagnosis and therapeutic approach are discussed. In Part 2, the equivalent is discussed for erythema multiforme, f Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis spectrum, plasma cell pododermatitis, proliferative and necrotizing otitis externa, pseudopelade, alopecia areata and auricular chondritis. The information in this article is based on a review of the existing veterinary literature.
Feline immune-mediated skin disorders: Part 2.
Practical relevanceCutaneous immune-mediated diseases in cats can present with clinical signs of erythema, hair loss, scaling/crusting, and erosions with or without pruritus, mimicking many differential diagnoses such as hypersensitivity dermatitis and infections (eg, parasitic and fungal dermatitis). Veterinarians are encouraged to become familiar with the characteristic clinical features of various immune-driven skin disorders to permit early diagnosis and appropriate treatment.Clinical challengesDiagnosis and therapeutic management of feline immune-mediated skin diseases can be challenging. Although immune-mediated skin diseases in cats are rare, these can be associated with severe systemic clinical signs, which can lead to poor quality of life and owners electing euthanasia.AimsIn the second of a two-part article series, the clinical presentations of the feline immune-mediated skin diseases erythema multiforme, Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis spectrum, plasma cell pododermatitis, proliferative and necrotizing otitis externa, pseudopelade, alopecia areata and auricular chondritis are reviewed and differential diagnoses, diagnosis and therapeutic approach are discussed. In Part 1, the equivalent is discussed for feline immune-mediated skin diseases related to the pemphigus complex, cutaneous lupus erythematosus, and thymoma- and non-thyoma-associated exfoliative dermatitis.Evidence baseThe information in this article is based on a review of the existing veterinary literature.
Stevens-Johnson syndrome-toxic epidermal necrolysis spectrum reactions to immune checkpoint inhibitor therapy and safety of rechallenge: A retrospective review.
Drugs and the skin: A concise review of cutaneous adverse drug reactions.
Drug-induced skin disease or cutaneous adverse drug reactions (CADRs) are terms that encompass the clinical manifestations of the skin, mucosae and adnexa induced by a drug or its metabolites. The skin is the organ most frequently affected by drug reactions, which may affect up to 10% of hospitalized patients and occur in 1-3% of multimedicated patients. Most CADRs are mild or self-resolving conditions; however, 2-6.7% of could develop into potentially life-threatening conditions. CADRs represent a heterogeneous field and can be diagnostically challenging as they may potentially mimic any dermatosis. Currently, there are between 29-35 different cutaneous drug-reaction patterns reported ranging from mild dermatitis to an extensively burnt patient. The most frequently reported are maculopapular rash, urticaria/angioedema, fixed drug eruption and erythema multiforme. Less common but more severe patterns include erythroderma, drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms, and Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis spectrum. Almost any drug can induce a CADR, but antibiotics, nonsteroidal anti-inflammatory drugs and antiepileptics are the most frequently involved. Different mechanisms are involved in the pathogenesis of CADRs, although in some cases, these remain still unknown. CADRs could be classified in different ways: (i) type A (augmented) or type B (bizarre); (ii) immediate or delayed; (iii) immune-mediated or nonimmune-mediated; (iv) nonsevere or life-threatening; and (v) by their phenotype, including exanthematous, urticarial, pustular and blistering morphology. Recognizing a specific CADR will mostly depend on the ability of the physician to perform a detailed clinical examination, the proper description of the morphology of the skin lesions and supporting laboratory and/or skin biopsy findings.
Publicações recentes
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Stevens-Johnson syndrome-toxic epidermal necrolysis spectrum reactions to immune checkpoint inhibitor therapy and safety of rechallenge: A retrospective review.
JAAD case reportsLong-term morbidity and quality of life in survivors of Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis spectrum.
The British journal of dermatologyFeline immune-mediated skin disorders: Part 1.
Journal of feline medicine and surgeryFeline immune-mediated skin disorders: Part 2.
Journal of feline medicine and surgeryDrugs and the skin: A concise review of cutaneous adverse drug reactions.
British journal of clinical pharmacologyUse of Etanercept in a Series of Pediatric Patients With Stevens-Johnson Syndrome-Toxic Epidermal Necrolysis Spectrum Disease.
JAMA dermatologyThe use of cyclosporine for Stevens-Johnson syndrome-toxic epidermal necrolysis spectrum at the University of Louisville: A case series and literature review.
Dermatology online journalAssociações
Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação
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Doença com base genética
Um médico geneticista pode ajudar no diagnóstico de Espectro clínico de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica e no aconselhamento genético da família.
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Perguntas frequentes
O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu
A condição não segue um padrão de herança familiar mendeliana, sendo classificada como não aplicável para herança direta. Contudo, variações genéticas em marcadores imunológicos como HLA-A, HLA-B e IKZF1 estão associadas à predisposição individual.
Referências
Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete
5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 7 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
Citar este verbete
Raras. (s.d.). Espectro clínico de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/espectro-clinico-de-sindrome-de-stevens-johnsonnecrolise-epidermica-toxica
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Espectro clínico de síndrome de Stevens-Johnson/necrólise epidérmica tóxica
📋 Origem dos dados
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- Doença rara (ontologia)
- fonte: Orphanet
- Identificador unificado
- fonte: MONDO
- Codificação WHO/SUS
- fonte: WHO ICD-10 / DATASUS
- CID-11 (futuro)
- fonte: WHO ICD-11
- NIH/GARD
- fonte: GARD (NIH)
- Dado público estruturado
- fonte: Wikidata
- Ensaios clínicos
- fonte: ClinicalTrials.gov