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Fibromatose gengival - anomalias dentárias
ORPHA:171836

Fibromatose gengival - anomalias dentárias

Síndrome extremamente rara caracterizada por amelogênese imperfeita hipoplásica (esmalte dentário hipoplásico) e nefrocalcinose (precipitação de sais de cálcio no tecido renal). As manifestações orais incluem dentes amarelados e deformados, erupção dentária retardada e calcificações intrapulpais. A nefrocalcinose é frequentemente assintomática, mas pode progredir durante o final da infância ou início da idade adulta para comprometimento da função renal (por exemplo, infecções urinárias recorrentes e acidose tubular renal) e raramente para insuficiência renal terminal.

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