A fibrose endomiocárdica tropical é uma doença do coração que o impede de encher corretamente. Ela afeta quase que exclusivamente crianças e adultos jovens em regiões tropicais e subtropicais. É marcada por uma cicatrização (fibrose) na camada interna do coração (o endocárdio), atingindo as pontas (ápices) e a entrada dos ventrículos (as câmaras de bombeamento), tanto do lado direito quanto do esquerdo, ou de ambos. Essa condição se manifesta como uma doença do músculo cardíaco que dificulta sua expansão e um refluxo de sangue entre as câmaras do coração (regurgitação atrioventricular). Isso leva a pressão alta grave nas artérias do pulmão (hipertensão pulmonar), pressão muito elevada nas veias de todo o corpo e insuficiência cardíaca congestiva (quando o coração não consegue bombear sangue suficiente, causando acúmulo de líquidos). Entre as causas suspeitas estão infecções por vermes (helmintos) e protozoários, além da desnutrição.
Introdução
O que você precisa saber de cara
A fibrose endomiocárdica tropical é uma doença do coração que o impede de encher corretamente. Ela afeta quase que exclusivamente crianças e adultos jovens em regiões tropicais e subtropicais. É marcada por uma cicatrização (fibrose) na camada interna do coração (o endocárdio), atingindo as pontas (ápices) e a entrada dos ventrículos (as câmaras de bombeamento), tanto do lado direito quanto do esquerdo, ou de ambos. Essa condição se manifesta como uma doença do músculo cardíaco que dificulta sua expansão e um refluxo de sangue entre as câmaras do coração (regurgitação atrioventricular). Isso leva a pressão alta grave nas artérias do pulmão (hipertensão pulmonar), pressão muito elevada nas veias de todo o corpo e insuficiência cardíaca congestiva (quando o coração não consegue bombear sangue suficiente, causando acúmulo de líquidos). Entre as causas suspeitas estão infecções por vermes (helmintos) e protozoários, além da desnutrição.
Escala de raridade
<1/50kMuito rara
1/20kRara
1/10kPouco freq.
1/5kIncomum
1/2k
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Entender a doença
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Sinais e sintomas
O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece
Partes do corpo afetadas
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Características mais comuns
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Linha do tempo da pesquisa
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Genética e causas
O que está alterado no DNA e como passa nas famílias
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Diagnóstico
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Tratamento e manejo
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Revealing the white coating of the endocardium in non-tropical endomyocardial fibrosis.
Endomyocardial fibrosis is a rare condition in North America but is prevalent in tropical and subtropical regions of the developing world, where it is often referred to as tropical endomyocardial fibrosis. Marked by fibrous deposits in the endomyocardium of the right and left ventricles, the disease leads to restrictive cardiomyopathy. Endomyocardial fibrosis is endemic in parts of Africa, where it was first reported in the 1940s, and is the etiology of up to 20% of cases of heart failure. Endomyocardial fibrosis is also common in rural regions of Asia and Latin America. Although the precise cause remains unclear, environmental factors and infections are believed to trigger chronic inflammation and fibrosis of the endomyocardium. Because the pathology of endomyocardial fibrosis is similar to eosinophilic cardiomyopathy and hypereosinophilic syndromes, it is sometimes considered part of a broader disease spectrum that includes Löffler endocarditis. The natural history of endomyocardial fibrosis is characterized by an active inflammatory phase, which typically causes nonspecific symptoms, followed by chronic inflammation and fibrous deposits in the heart, eventually resulting in restrictive cardiomyopathy. Clinical manifestations of endomyocardial fibrosis include heart failure, arrhythmias, and systemic thromboembolism. Without treatment, the prognosis of endomyocardial fibrosis is poor.
An unusual tropical endomyocardial fibrosis: a case report.
Tropical endomyocardial fibrosis (TEF) is a rare condition that occurs primarily in tropical countries, leading to a severe heart failure with heart restrictive filling patterns. Eosinophilia appears to be a trigger leading to the development of the disease; thus, numerous etiologic factors accompanied by eosinophilia have been postulated, although none have been confirmed. The massively calcified form of TEF is exceptional and easily diagnosed by multimodal imaging; but it is a very rare condition with high surgical challenge. the best prevention remains the testing and treatment of parasitic infections frequently encountered in these countries.
Tropical endomyocardial fibrosis, a neglected disease. Case series in Cameroon.
Tropical Endomyocardial Fibrosis.
Tropical endomyocardial fibrosis is a common cause of restrictive cardiomyopathy worldwide, but is relatively rare in developed countries. We present a case of tropical endomyocardial fibrosis with right ventricular involvement initially mistaken as Ebstein's anomaly. We highlight the need for timely and accurate diagnosis to ensure appropriate management. (Level of Difficulty: Intermediate.).
[Cardiac manifestations of tropical diseases].
Due to an increase in global mobility, international travel and migration, tropical diseases are more frequently observed in Germany. Some tropical diseases can also affect the heart, cause cardiac symptoms and may require inclusion in differential diagnostic work-ups. The most important tropical diseases with cardiac involvement are Chagas' disease and echinococcosis. Other tropical diseases such as schistosomiasis, tropical endomyocardial fibrosis or sleeping sickness can affect the heart. The suspicion of a tropical disease as the cause of cardiac symptoms is based on the patient history of travel, migration and social setting. This CME article describes the diagnostic and therapeutic approach to tropical parasitic diseases with cardiac involvement.
Publicações recentes
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European heart journal. Cardiovascular ImagingTropical endomyocardial fibrosis, a neglected disease. Case series in Cameroon.
Revista espanola de cardiologia (English ed.)An unusual tropical endomyocardial fibrosis: a case report.
The Pan African medical journalTropical Endomyocardial Fibrosis.
JACC. Case reports[Cardiac manifestations of tropical diseases].
Herz[Tropical endomyocardial fibrosis: Perspectives].
Annales de cardiologie et d'angeiologieProgressive mitral regurgitation in a patient with tropical endomyocardial fibrosis.
European heart journal. Cardiovascular ImagingTropical diseases of the myocardium: a review.
International journal of general medicineCardiac manifestations of parasitic diseases.
Heart (British Cardiac Society)Letter by Kothari Regarding Article, "Tropical Endomyocardial Fibrosis: Natural History, Challenges, and Perspectives".
CirculationTropical Endomyocardial Fibrosis: Natural History, Challenges, and Perspectives.
CirculationNon-tropical endomyocardial fibrosis: A rare cause of bi-apical filling.
Diagnostic and interventional imagingTapioca Cardiomyopathy: Curse of Cassava Endomyocardial Fibrosis.
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Bases de dados e fontes oficiais
Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.
- ORPHA:75565(Orphanet)
- MONDO:0019158(MONDO)
- GARD:18928(GARD (NIH))
- Busca completa no PubMed(PubMed)
- Q55788511(Wikidata)
Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.
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