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Fibrose endomiocárdica tropical
ORPHA:75565CID-10 · I42.3CID-11 · BC43.20DOENÇA RARA

A fibrose endomiocárdica tropical é uma doença do coração que o impede de encher corretamente. Ela afeta quase que exclusivamente crianças e adultos jovens em regiões tropicais e subtropicais. É marcada por uma cicatrização (fibrose) na camada interna do coração (o endocárdio), atingindo as pontas (ápices) e a entrada dos ventrículos (as câmaras de bombeamento), tanto do lado direito quanto do esquerdo, ou de ambos. Essa condição se manifesta como uma doença do músculo cardíaco que dificulta sua expansão e um refluxo de sangue entre as câmaras do coração (regurgitação atrioventricular). Isso leva a pressão alta grave nas artérias do pulmão (hipertensão pulmonar), pressão muito elevada nas veias de todo o corpo e insuficiência cardíaca congestiva (quando o coração não consegue bombear sangue suficiente, causando acúmulo de líquidos). Entre as causas suspeitas estão infecções por vermes (helmintos) e protozoários, além da desnutrição.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

📋

A fibrose endomiocárdica tropical é uma doença do coração que o impede de encher corretamente. Ela afeta quase que exclusivamente crianças e adultos jovens em regiões tropicais e subtropicais. É marcada por uma cicatrização (fibrose) na camada interna do coração (o endocárdio), atingindo as pontas (ápices) e a entrada dos ventrículos (as câmaras de bombeamento), tanto do lado direito quanto do esquerdo, ou de ambos. Essa condição se manifesta como uma doença do músculo cardíaco que dificulta sua expansão e um refluxo de sangue entre as câmaras do coração (regurgitação atrioventricular). Isso leva a pressão alta grave nas artérias do pulmão (hipertensão pulmonar), pressão muito elevada nas veias de todo o corpo e insuficiência cardíaca congestiva (quando o coração não consegue bombear sangue suficiente, causando acúmulo de líquidos). Entre as causas suspeitas estão infecções por vermes (helmintos) e protozoários, além da desnutrição.

Publicações científicas
41 artigos
Último publicado: 2025 Dec 5

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Início
Adolescent
+ adult, childhood
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: I42.3
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Sinais e sintomas

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Partes do corpo afetadas

❤️
Coração
17 sintomas
🩸
Sangue
2 sintomas
🫁
Pulmão
2 sintomas
🫃
Digestivo
2 sintomas
👁️
Olhos
1 sintomas
📏
Crescimento
1 sintomas

+ 22 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Fibrose endocárdica
90%prev.
Dispneia
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Cardiomiopatia restritiva
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Fadiga
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Eletrocardiograma anormal
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Segmento ST anormal
Frequente (79-30%)
48sintomas
Muito frequente (5)
Frequente (21)
Ocasional (20)
Muito raro (2)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 48 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Fibrose endocárdicaEndocardial fibrosis
Muito frequente100%
DispneiaDyspnea
Muito frequente (99-80%)90%
Cardiomiopatia restritivaRestrictive cardiomyopathy
Muito frequente (99-80%)90%
FadigaFatigue
Muito frequente (99-80%)90%
Eletrocardiograma anormalAbnormal EKG
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa2desde 2024
Total histórico41PubMed
Últimos 10 anos14publicações
Pico20164 papers
Linha do tempo
2024Hoje · 2026📈 2016Ano de pico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
15 papers (10 anos)
#1

Revealing the white coating of the endocardium in non-tropical endomyocardial fibrosis.

European heart journal. Cardiovascular Imaging2025 Dec 05

Endomyocardial fibrosis is a rare condition in North America but is prevalent in tropical and subtropical regions of the developing world, where it is often referred to as tropical endomyocardial fibrosis. Marked by fibrous deposits in the endomyocardium of the right and left ventricles, the disease leads to restrictive cardiomyopathy. Endomyocardial fibrosis is endemic in parts of Africa, where it was first reported in the 1940s, and is the etiology of up to 20% of cases of heart failure. Endomyocardial fibrosis is also common in rural regions of Asia and Latin America. Although the precise cause remains unclear, environmental factors and infections are believed to trigger chronic inflammation and fibrosis of the endomyocardium. Because the pathology of endomyocardial fibrosis is similar to eosinophilic cardiomyopathy and hypereosinophilic syndromes, it is sometimes considered part of a broader disease spectrum that includes Löffler endocarditis. The natural history of endomyocardial fibrosis is characterized by an active inflammatory phase, which typically causes nonspecific symptoms, followed by chronic inflammation and fibrous deposits in the heart, eventually resulting in restrictive cardiomyopathy. Clinical manifestations of endomyocardial fibrosis include heart failure, arrhythmias, and systemic thromboembolism. Without treatment, the prognosis of endomyocardial fibrosis is poor.

#2

An unusual tropical endomyocardial fibrosis: a case report.

The Pan African medical journal2022

Tropical endomyocardial fibrosis (TEF) is a rare condition that occurs primarily in tropical countries, leading to a severe heart failure with heart restrictive filling patterns. Eosinophilia appears to be a trigger leading to the development of the disease; thus, numerous etiologic factors accompanied by eosinophilia have been postulated, although none have been confirmed. The massively calcified form of TEF is exceptional and easily diagnosed by multimodal imaging; but it is a very rare condition with high surgical challenge. the best prevention remains the testing and treatment of parasitic infections frequently encountered in these countries.

#3

Tropical endomyocardial fibrosis, a neglected disease. Case series in Cameroon.

Revista espanola de cardiologia (English ed.)2022 Aug
#4

Tropical Endomyocardial Fibrosis.

JACC. Case reports2020 May

Tropical endomyocardial fibrosis is a common cause of restrictive cardiomyopathy worldwide, but is relatively rare in developed countries. We present a case of tropical endomyocardial fibrosis with right ventricular involvement initially mistaken as Ebstein's anomaly. We highlight the need for timely and accurate diagnosis to ensure appropriate management. (Level of Difficulty: Intermediate.).

#5

[Cardiac manifestations of tropical diseases].

Herz2019 Feb

Due to an increase in global mobility, international travel and migration, tropical diseases are more frequently observed in Germany. Some tropical diseases can also affect the heart, cause cardiac symptoms and may require inclusion in differential diagnostic work-ups. The most important tropical diseases with cardiac involvement are Chagas' disease and echinococcosis. Other tropical diseases such as schistosomiasis, tropical endomyocardial fibrosis or sleeping sickness can affect the heart. The suspicion of a tropical disease as the cause of cardiac symptoms is based on the patient history of travel, migration and social setting. This CME article describes the diagnostic and therapeutic approach to tropical parasitic diseases with cardiac involvement.

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Referências e fontes

Bases de dados externas citadas neste artigo

Publicações científicas

Artigos indexados no PubMed ligados a esta doença no grafo RarasNet — título, periódico e PMID direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. Revealing the white coating of the endocardium in non-tropical endomyocardial fibrosis.
    European heart journal. Cardiovascular Imaging· 2025· PMID 41348095mais citado
  2. An unusual tropical endomyocardial fibrosis: a case report.
    The Pan African medical journal· 2022· PMID 35145600mais citado
  3. Tropical endomyocardial fibrosis, a neglected disease. Case series in Cameroon.
    Revista espanola de cardiologia (English ed.)· 2022· PMID 35523666mais citado
  4. Tropical Endomyocardial Fibrosis.
    JACC. Case reports· 2020· PMID 34317354mais citado
  5. [Cardiac manifestations of tropical diseases].
    Herz· 2019· PMID 30656388mais citado
  6. Endomyocardial Fibrosis.
    · 2026· PMID 30020665recente

Bases de dados e fontes oficiais

Identificadores e referências canônicas usadas para montar este verbete.

  1. ORPHA:75565(Orphanet)
  2. MONDO:0019158(MONDO)
  3. GARD:18928(GARD (NIH))
  4. Busca completa no PubMed(PubMed)
  5. Q55788511(Wikidata)

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

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Fibrose endomiocárdica tropical
Compêndio · Raras BR

Fibrose endomiocárdica tropical

ORPHA:75565 · MONDO:0019158
Prevalência
Unknown
Herança
Not applicable
CID-10
I42.3 · Doença endomiocárdica (eosinofílica)
CID-11
Início
Adolescent, Adult, Childhood
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C2882252
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a
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