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Fibrose endomiocárdica tropical
ORPHA:75565CID-10 · I42.3CID-11 · BC43.20DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
heartInício infantilHerança Unknown
Também conhecida comoTEMF
Sinônimos clínicos: Doença de Davies · TEMF

A fibrose endomiocárdica tropical é uma doença do coração que o impede de encher corretamente. Ela afeta quase que exclusivamente crianças e adultos jovens em regiões tropicais e subtropicais. É marcada por uma cicatrização (fibrose) na camada interna do coração (o endocárdio), atingindo as pontas (ápices) e a entrada dos ventrículos (as câmaras de bombeamento), tanto do lado direito quanto do esquerdo, ou de ambos. Essa condição se manifesta como uma doença do músculo cardíaco que dificulta sua expansão e um refluxo de sangue entre as câmaras do coração (regurgitação atrioventricular). Isso leva a pressão alta grave nas artérias do pulmão (hipertensão pulmonar), pressão muito elevada nas veias de todo o corpo e insuficiência cardíaca congestiva (quando o coração não consegue bombear sangue suficiente, causando acúmulo de líquidos). Entre as causas suspeitas estão infecções por vermes (helmintos) e protozoários, além da desnutrição.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

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EM LINGUAGEM SIMPLES

A fibrose endomiocárdica tropical é uma doença rara que causa cicatrizes no interior do coração, impedindo que ele se encha e bombeie sangue adequadamente. Ela atinge principalmente crianças e adultos jovens em regiões tropicais, sendo associada na literatura a infecções por parasitas e problemas nutricionais. As famílias costumam notar sintomas como falta de ar, cansaço fácil, inchaço nos pés e aumento do volume da barriga. Esta condição não consta na lista oficial de PCDTs de doenças raras do Ministério da Saúde, e o cuidado clínico para alívio dos sintomas é conduzido pelos serviços de cardiologia do SUS.

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A fibrose endomiocárdica tropical é uma doença do coração que o impede de encher corretamente. Ela afeta quase que exclusivamente crianças e adultos jovens em regiões tropicais e subtropicais. É marcada por uma cicatrização (fibrose) na camada interna do coração (o endocárdio), atingindo as pontas (ápices) e a entrada dos ventrículos (as câmaras de bombeamento), tanto do lado direito quanto do esquerdo, ou de ambos. Essa condição se manifesta como uma doença do músculo cardíaco que dificulta sua expansão e um refluxo de sangue entre as câmaras do coração (regurgitação atrioventricular). Isso leva a pressão alta grave nas artérias do pulmão (hipertensão pulmonar), pressão muito elevada nas veias de todo o corpo e insuficiência cardíaca congestiva (quando o coração não consegue bombear sangue suficiente, causando acúmulo de líquidos). Entre as causas suspeitas estão infecções por vermes (helmintos) e protozoários, além da desnutrição.

Publicações científicas
41 artigos
Último publicado: 2025 Dec 5

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Início
Adolescent
+ adult, childhood
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: I42.3
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

❤️
Coração
17 sintomas
🩸
Sangue
2 sintomas
🫁
Pulmão
2 sintomas
🫃
Digestivo
2 sintomas
👁️
Olhos
1 sintomas
📏
Crescimento
1 sintomas

+ 22 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

100%prev.
Fibrose endocárdica
90%prev.
Dispneia
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Cardiomiopatia restritiva
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Fadiga
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Eletrocardiograma anormal
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Segmento ST anormal
Frequente (79-30%)
48sintomas
Muito frequente (5)
Frequente (21)
Ocasional (20)
Muito raro (2)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 48 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Fibrose endocárdicaEndocardial fibrosis
Muito frequente100%
DispneiaDyspnea
Muito frequente (99-80%)90%
Cardiomiopatia restritivaRestrictive cardiomyopathy
Muito frequente (99-80%)90%
FadigaFatigue
Muito frequente (99-80%)90%
Muito frequente (99-80%)90%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa2desde 2024
Total histórico41PubMed
Últimos 10 anos14publicações
Pico20164 papers
Linha do tempo
2024Hoje · 2026📈 2016Ano de pico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
15 papers (10 anos)
#1

Revealing the white coating of the endocardium in non-tropical endomyocardial fibrosis.

European heart journal. Cardiovascular Imaging2025 Dec 05

Endomyocardial fibrosis is a rare condition in North America but is prevalent in tropical and subtropical regions of the developing world, where it is often referred to as tropical endomyocardial fibrosis. Marked by fibrous deposits in the endomyocardium of the right and left ventricles, the disease leads to restrictive cardiomyopathy. Endomyocardial fibrosis is endemic in parts of Africa, where it was first reported in the 1940s, and is the etiology of up to 20% of cases of heart failure. Endomyocardial fibrosis is also common in rural regions of Asia and Latin America. Although the precise cause remains unclear, environmental factors and infections are believed to trigger chronic inflammation and fibrosis of the endomyocardium. Because the pathology of endomyocardial fibrosis is similar to eosinophilic cardiomyopathy and hypereosinophilic syndromes, it is sometimes considered part of a broader disease spectrum that includes Löffler endocarditis. The natural history of endomyocardial fibrosis is characterized by an active inflammatory phase, which typically causes nonspecific symptoms, followed by chronic inflammation and fibrous deposits in the heart, eventually resulting in restrictive cardiomyopathy. Clinical manifestations of endomyocardial fibrosis include heart failure, arrhythmias, and systemic thromboembolism. Without treatment, the prognosis of endomyocardial fibrosis is poor.

#2

An unusual tropical endomyocardial fibrosis: a case report.

The Pan African medical journal2022

Tropical endomyocardial fibrosis (TEF) is a rare condition that occurs primarily in tropical countries, leading to a severe heart failure with heart restrictive filling patterns. Eosinophilia appears to be a trigger leading to the development of the disease; thus, numerous etiologic factors accompanied by eosinophilia have been postulated, although none have been confirmed. The massively calcified form of TEF is exceptional and easily diagnosed by multimodal imaging; but it is a very rare condition with high surgical challenge. the best prevention remains the testing and treatment of parasitic infections frequently encountered in these countries.

#3

Tropical endomyocardial fibrosis, a neglected disease. Case series in Cameroon.

Revista espanola de cardiologia (English ed.)2022 Aug
#4

Tropical Endomyocardial Fibrosis.

JACC. Case reports2020 May

Tropical endomyocardial fibrosis is a common cause of restrictive cardiomyopathy worldwide, but is relatively rare in developed countries. We present a case of tropical endomyocardial fibrosis with right ventricular involvement initially mistaken as Ebstein's anomaly. We highlight the need for timely and accurate diagnosis to ensure appropriate management. (Level of Difficulty: Intermediate.).

#5

[Cardiac manifestations of tropical diseases].

Herz2019 Feb

Due to an increase in global mobility, international travel and migration, tropical diseases are more frequently observed in Germany. Some tropical diseases can also affect the heart, cause cardiac symptoms and may require inclusion in differential diagnostic work-ups. The most important tropical diseases with cardiac involvement are Chagas' disease and echinococcosis. Other tropical diseases such as schistosomiasis, tropical endomyocardial fibrosis or sleeping sickness can affect the heart. The suspicion of a tropical disease as the cause of cardiac symptoms is based on the patient history of travel, migration and social setting. This CME article describes the diagnostic and therapeutic approach to tropical parasitic diseases with cardiac involvement.

Publicações recentes

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A herança genética é classificada como não aplicável para esta doença nos registros oficiais. Não há genes catalogados como causadores da patologia, associando-se o quadro a fatores infecciosos e nutricionais.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

6 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 5 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. ORPHA:75565
    Orphanet
  2. GARD:18928
    GARD (NIH)
  3. Q55788511
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Fibrose endomiocárdica tropical. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/fibrose-endomiocardica-tropical

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Fibrose endomiocárdica tropical

ORPHA:75565 · MONDO:0019158
Prevalência
Unknown
Herança
Not applicable
CID-10
I42.3 · Doença endomiocárdica (eosinofílica)
CID-11
Início
Adolescent, Adult, Childhood
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C2882252
EuropePMC
Wikidata
Papers 10a

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara