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Fístula coronário-arterial
ORPHA:2041CID-10 · Q24.5CID-11 · LA8C.2DOENÇA RARA
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Doença congênita caracterizada por uma conexão anormal entre uma ou mais artérias coronárias e uma câmara cardíaca ou grande vaso.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

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EM LINGUAGEM SIMPLES

A fístula coronário-arterial é uma condição congênita em que uma artéria do coração se conecta de forma anormal a uma câmara cardíaca ou a outro vaso. Essa comunicação alterada pode provocar sopros no coração, falta de ar aos esforços e dor no peito. A doença pode ser diagnosticada em qualquer fase da vida por meio de exames cardíacos detalhados. Não há um protocolo específico (PCDT) no Ministério da Saúde, mas o acompanhamento e procedimentos de suporte ocorrem pela rede do SUS.

📋
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Doença congênita caracterizada por uma conexão anormal entre uma ou mais artérias coronárias e uma câmara cardíaca ou grande vaso.

Publicações científicas
66 artigos
Último publicado: 2025 Mar

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
Unknown
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Worldwide
Início
All ages
🏥
SUS: Cobertura mínimaScore: 15%
5 procedimentos SIGTAPCID-10: Q24.5
🇧🇷Dados SUS / DATASUS
EXAMES E PROCEDIMENTOS RELACIONADOS (5)
•
Cariótipo — bandas G, Q ou R
•
Pesquisa de microdeleções/microduplicações por FISH
•
Sequenciamento completo do exoma (WES)
•
Dosagem de alfa-fetoproteína
•
Atendimento em reabilitação — doenças raras
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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

❤️
Coração
13 sintomas
🫁
Pulmão
2 sintomas

+ 12 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

55%prev.
Cardiomegalia
Frequente (79-30%)
55%prev.
Função ventricular esquerda anormal
Frequente (79-30%)
55%prev.
Taquicardia
Frequente (79-30%)
55%prev.
Sopro cardíaco contínuo
Frequente (79-30%)
55%prev.
Sopro cardíaco sistólico
Frequente (79-30%)
55%prev.
Insuficiência cardíaca congestiva
Frequente (79-30%)
27sintomas
Frequente (8)
Ocasional (19)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 27 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

CardiomegaliaCardiomegaly
Frequente (79-30%)55%
Função ventricular esquerda anormalAbnormal left ventricular function
Frequente (79-30%)55%
TaquicardiaTachycardia
Frequente (79-30%)55%
Sopro cardíaco contínuoContinuous heart murmur
Frequente (79-30%)55%
Sopro cardíaco sistólicoSystolic heart murmur
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa1desde 2025
Total histórico66PubMed
Últimos 10 anos14publicações
Pico20244 papers
Linha do tempo
2025Hoje · 2026📈 2024Ano de pico
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

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Diagnóstico

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Onde tratar no SUS

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🇧🇷 Atendimento SUS — Fístula coronário-arterial

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Publicações mais relevantes

Timeline de publicações
14 papers (10 anos)
#1

Surgical Management of a Right Coronary Artery Fistula After Failed Transcatheter Closure: A Case Report.

Cureus2025 Mar

A coronary artery fistula (CAF) is an abnormal communication between a coronary artery and a great vessel or cardiac chamber. CAFs are very rare and are mostly of congenital origin, but they can also be acquired. Patients are usually asymptomatic since the majority of CAFs are small in size; hence, most cases are usually discovered incidentally during routine angiographic investigations. Moderate or large CAFs can be symptomatic, causing angina pectoris due to coronary steal phenomenon, and can carry a high risk of serious complications such as myocardial infarction, heart failure, or even sudden cardiac death. Consequently, prompt management with the appropriate choice of intervention - surgical versus transcatheter closure - is essential to prevent such complications. We present a case of a 52-year-old male patient with a right coronary artery-coronary sinus fistula managed with surgical closure.

#2

Percutaneous Coronary Intervention-Related Iatrogenic Fistula in Acute Coronary Syndrome.

Cureus2024 Aug

Iatrogenic coronary artery fistula (CAF) can occur following acute myocardial infarction, percutaneous coronary intervention (PCI) procedures, and heart surgery. Iatrogenic CAF linked to PCI has a low incidence rate. Early diagnosis and treatment are crucial when an iatrogenic fistula develops, as it may lead to cardiac tamponade, myocardial infarction, or death. In this report, we present a case of iatrogenic CAF secondary to coronary perforation caused by guidewire-induced trauma, followed by stent implantation and balloon inflation in the context of acute coronary syndrome (ACS). It was successfully managed through prolonged balloon inflation within the previously implanted stent just prior to the rupture zone.

#3

Right Coronary Artery to Left Ventricular Fistula Complicated by Symptomatic Arrhythmia.

Cureus2024 Jun

Coronary cameral fistulas (CCFs) are rare and are characterized by an abnormal connection between a coronary artery and any of the four chambers of the heart. Most cases of CCFs are asymptomatic. The most common presentation in symptomatic patients includes chest pain or heart failure; however, arrhythmias are rarely associated. We report the case of a 32-year-old male previously unknown to have any medical illnesses. He presented to the clinic with complaints of frequent palpitations, necessitating recurrent admissions. His electrocardiograms revealed regular wide complex tachycardia with a right bundle branch block pattern, suggestive of fascicular ventricular tachycardia. During hospitalization, an elective coronary angiography showed a large CCF originating from the right posterior descending coronary artery and draining into the left ventricle. Moreover, cardiac magnetic resonance imaging did not show any scar or evidence of cardiomyopathies. The patient underwent a successful catheter-based right coronary artery to left ventricular fistula occlusion with coils. In addition, the patient underwent a complex electrophysiological study with three-dimensional mapping and ablation. The presented case underscores the rarity and complexity of such clinical presentations. It also highlights the importance of a multidisciplinary approach in addressing this unique cardiac anomaly.

#4

Unlocking the Hidden Pathway: A Rare Encounter With Right Coronary Artery Fistula to Coronary Sinus and Right Ventricle.

Cureus2024 Apr

Coronary artery fistulas (CAFs) are rare vascular anomalies characterized by abnormal connections between coronary arteries and cardiac chambers or adjacent structures. Advances in cardiac interventions have led to an increasing recognition of acquired CAFs, which are typically congenital. We present a case of a 62-year-old male with a complex medical history, including hypertension, atrial fibrillation, and heart failure, who presented with exertional chest pain and palpitations. Diagnostic evaluation revealed a significant CAF originating from the right coronary artery (RCA) and terminating into the coronary sinus and right ventricle. Despite the absence of significant coronary artery occlusions, the fistula was deemed clinically significant due to its potential to cause myocardial ischemia. Management involved guideline-directed medical therapy and lifestyle modifications. This case underscores the importance of early recognition and appropriate management of CAFs to optimize patient outcomes. Further research is needed to better understand the natural history and optimal management strategies of CAFs.

#5

Right Coronary Artery-to-Right Atrial Fistula Accompanied by Multiple Right Coronary Artery Aneurysms: A Case Report.

Cureus2024 Mar

A coronary artery aneurysm (CAA) denotes a localized dilation of the coronary artery, while a coronary artery fistula signifies an aberrant connection between a coronary artery and a cardiac chamber or adjacent vessel. Here, we present a case study of a 68-year-old female with a previously diagnosed right coronary artery-to-right atrial fistula concomitant with multiple right coronary artery aneurysms. Initially asymptomatic, the patient subsequently manifested atrial fibrillation. Management involved augmenting the patient's home regimen with metoprolol tartrate, followed by successful cardioversion and restoration of sinus rhythm. Given the stability of the fistula and the absence of symptomatic exacerbation, no further interventional measures were undertaken. The patient was discharged with an adjusted metoprolol regimen and scheduled follow-up with her cardiologist. Subsequent imaging assessments unveiled progressive fistula expansion alongside the development of concurrent CAA, inciting deliberations concerning optimal treatment modalities.

Publicações recentes

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📚 EuropePMC36 artigos no totalmostrando 14

2025

Surgical Management of a Right Coronary Artery Fistula After Failed Transcatheter Closure: A Case Report.

Cureus
2024

Percutaneous Coronary Intervention-Related Iatrogenic Fistula in Acute Coronary Syndrome.

Cureus
2024

Right Coronary Artery to Left Ventricular Fistula Complicated by Symptomatic Arrhythmia.

Cureus
2024

Unlocking the Hidden Pathway: A Rare Encounter With Right Coronary Artery Fistula to Coronary Sinus and Right Ventricle.

Cureus
2024

Right Coronary Artery-to-Right Atrial Fistula Accompanied by Multiple Right Coronary Artery Aneurysms: A Case Report.

Cureus
2022

Giant left coronary artery diagonal branch left ventricular fistula: A case report and review of literature.

Frontiers in cardiovascular medicine
2022

Right Atrial Thrombus Presenting as Platypnea-Orthodeoxia Secondary to Reverse Lutembacher Syndrome: A Case Report.

Cureus
2020

Role of Occlusion Position in Coronary Artery Fistulas with Terminal Aneurysms: A Hemodynamic Perspective.

Cardiovascular engineering and technology
2020

Natural Coronary Bypass: A Rare Case of Aortocoronary Fistula in a Patient with Three-Vessel Disease.

Cureus
2019

Aortic atresia with the interrupted aortic arch and an pulmonary-coronary fistula: the unique constellation for survival.

Interactive cardiovascular and thoracic surgery
2019

Extensively Thrombosed Ectatic Circumflex Coronary Artery Fistula Presenting as Acute Coronary Syndrome.

Current cardiology reviews
2018

Prenatally Diagnosed Isolated Coronary Arterial Fistula Leading to Severe Complications at Birth.

Case reports in cardiology
2016

Covered Stent for Large Coronary Arterial Fistula and Adjacent Atherosclerotic Plaque With Stenosis in a Patient With Non-ST-Segment Elevation Myocardial Infarction.

JACC. Cardiovascular interventions
2014

[Congenital coronary artery fistulas: clinical and therapeutic consideration].

Lijecnicki vjesnik
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Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

É uma malformação congênita em que uma ou mais artérias coronárias mantêm uma ligação anormal com uma câmara do coração ou com um grande vaso sanguíneo. Ela é classificada como uma anomalia morfológica e recebe o código CID-10 Q24.5.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 5 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. ORPHA:2041
    Orphanet
  2. GARD:1533
    GARD (NIH)
  3. Q11829260
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Fístula coronário-arterial. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/fistula-coronario-arterial

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Compêndio · Raras BR

Fístula coronário-arterial

ORPHA:2041 · MONDO:0016081
🇧🇷 Brasil SUS
SIGTAP
5 procedimentos
Geral
Prevalência
Unknown
Herança
Not applicable
CID-10
Q24.5 · Malformações dos vasos coronários
CID-11
Início
All ages
Prevalência
0.0 (Worldwide)
MedGen
UMLS
C0265898
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Papers 10a

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Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
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