Histiocitose progressiva mucinosa hereditária

A histiocitose mucinosa progressiva hereditária é uma histiocitose de células não-Langerhans rara, benigna, caracterizada pelo aparecimento na infância ou adolescência de pápulas múltiplas, pequenas, assintomáticas, de progressão lenta, da cor da pele a marrom-avermelhadas, com predileção pela face, dorso das mãos, antebraços e pernas, sem envolvimento mucoso ou visceral associado. Histologicamente, as pápulas são agregados nodulares bem circunscritos e não encapsulados de histiócitos com mucina abundante na parte superior e média da derme.