Imunodeficiência combinada por deficiência em CD3 gama

A imunodeficiência combinada devido à deficiência de CD3gama é uma imunodeficiência primária combinada genética extremamente rara, caracterizada por um fenótipo de linfopenia parcial seletiva (T+/-B+NK+) e diminuição do complexo CD3, resultando em uma apresentação clínica variável, mas geralmente leve, variando de assintomático até a idade adulta até alta suscetibilidade a infecções desde a primeira infância com manifestações autoimunes predominantes.