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Leucoencefalite esclerosante subaguda
ORPHA:2806CID-10 · A81.1CID-11 · 8A45.01OMIM 260470DOENÇA RARA
Esta doença tem causa genética. Recomendamos procurar um médico geneticista para diagnóstico, exames genéticos e aconselhamento familiar.
neuroInício todas idadesHerança Unknown
Também conhecida comoDoença de BosinDoença de Van BogaertEncefalite de DawsonEncefalite de corpos de inclusãoSSPE
Sinônimos clínicos: Doença de Bosin · Doença de Van Bogaert · Encefalite de Dawson · +5

Encefalite crônica progressiva que se desenvolve alguns anos após a infecção pelo sarampo e se apresenta com desmielinização do córtex cerebral.

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Introdução

O que você precisa saber de cara

💬
EM LINGUAGEM SIMPLES

A leucoencefalite esclerosante subaguda é uma inflamação crônica e grave do cérebro decorrente do contato tardio com o vírus do sarampo. Ela costuma provocar abalos musculares involuntários, crises de convulsão, dificuldades graves para andar e perda de habilidades mentais. A enfermidade não consta na lista oficial de diretrizes e PCDTs de doenças raras do SUS, não havendo remédios de dispensação exclusiva definidos pela pasta federal. O acompanhamento e o suporte aos sintomas devem ser conduzidos com equipes de neurologia nos serviços da rede pública de saúde.

📋
Informacoes curadas por IA — podem conter imprecisoes

Encefalite crônica progressiva que se desenvolve alguns anos após a infecção pelo sarampo e se apresenta com desmielinização do córtex cerebral.

Publicações científicas
130 artigos
Último publicado: 1991

Escala de raridade

CLASSIFICAÇÃO ORPHANET · BRASIL 2024
<1 / 1 000 000
Ultra-rara
<1/50k
Muito rara
1/20k
Rara
1/10k
Pouco freq.
1/5k
Incomum
1/2k
Prevalência
0.0
Europe
Início
All ages
🏥
SUS: Sem cobertura SUSScore: 0%
CID-10: A81.1
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O Raras está aqui pra te apoiar — com ou sem diagnóstico

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Entender a doença

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Sinais e sintomas

O que aparece no corpo e com que frequência cada sintoma acontece

Partes do corpo afetadas

🧠
Neurológico
10 sintomas
👁️
Olhos
3 sintomas
💪
Músculos
2 sintomas
🛡️
Imunológico
2 sintomas
❤️
Coração
2 sintomas
🧬
Pele e cabelo
1 sintomas

+ 17 sintomas em outras categorias

Características mais comuns

90%prev.
Deterioração mental
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Mioclonias
Muito frequente (99-80%)
90%prev.
Comportamento atípico
Muito frequente (99-80%)
55%prev.
Corioretinite
Frequente (79-30%)
55%prev.
Distúrbio da marcha
Frequente (79-30%)
55%prev.
Alucinações
Frequente (79-30%)
37sintomas
Muito frequente (3)
Frequente (20)
Ocasional (12)
Sem dados (2)

Os sintomas variam de pessoa para pessoa. Abaixo estão as 37 características clínicas mais associadas, ordenadas por frequência.

Deterioração mentalMental deterioration
Muito frequente (99-80%)90%
MiocloniasMyoclonus
Muito frequente (99-80%)90%
Comportamento atípicoAtypical behavior
Muito frequente (99-80%)90%
CorioretiniteChorioretinitis
Frequente (79-30%)55%
Distúrbio da marchaGait disturbance
Frequente (79-30%)55%

Linha do tempo da pesquisa

Publicações por ano — veja quando o interesse científico cresceu
Anos de pesquisa35desde 1991
Total histórico130PubMed
Últimos 10 anos5publicações
Pico19772 papers
Linha do tempo
2000201020201991Hoje · 2026
Publicações por ano (últimos 10 anos)

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Genética e causas

O que está alterado no DNA e como passa nas famílias

🧬

Nenhum gene associado encontrado

Os dados genéticos desta condição ainda estão sendo catalogados.

Diagnóstico

Os sinais que médicos procuram e os exames que confirmam

Carregando...

Tratamento e manejo

Remédios, cuidados de apoio e o que precisa acompanhar

Pipeline de tratamentos
Pipeline regulatório — de medicamentos já aprovados a drogas em pesquisa exploratória.
·Pré-clínico1
Medicamentos catalogadosEnsaios clínicos· 0 medicamentos · 1 ensaio
Carregando informações de tratamento...

Onde tratar no SUS

Hospitais de referência no Brasil e o protocolo oficial do SUS (PCDT)

🇧🇷 Atendimento SUS — Leucoencefalite esclerosante subaguda

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Pesquisa ativa

Ensaios clínicos abertos e novidades científicas recentes

Pesquisa e ensaios clínicos

1 ensaios clínicos encontrados.

Distribuição por fase
Ver todos no ClinicalTrials.gov
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Associações

Organizações que acompanham esta doença — pra ter apoio e orientação

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Doença com base genética

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Conselhos e sociedades

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Doenças com sintomas parecidos — ajudam quem ainda está buscando diagnóstico

Perguntas frequentes

O que as famílias mais perguntam sobre esta doença — cada resposta com a fonte de onde saiu

Respostas geradas por IA a partir das fontes citadas

A doença é causada por uma complicação neurológica crônica e desmielinizante que surge anos após uma infecção prévia pelo vírus do sarampo. O padrão de transmissão genética hereditária é classificado como não aplicável nas bases catalogadas.

Referências

Fontes citadas no texto, publicações do grafo e bases de dados usadas neste verbete

5 publicações do grafo RarasNet (PubMed) · 7 bases de dados. Títulos, periódicos e PMIDs vêm direto da fonte, sem intermediação de IA.

  1. ORPHA:2806
    Orphanet
  2. GARD:7708
    GARD (NIH)
  3. Q2475919
    Wikidata

Dados compilados pelo RarasNet a partir de fontes abertas (Orphanet, OMIM, MONDO, PubMed/EuropePMC, ClinicalTrials.gov, DATASUS, PCDT/MS). Este conteúdo é informativo e não substitui avaliação médica.

Citar este verbete

Raras. (s.d.). Leucoencefalite esclerosante subaguda. Em Raras — Enciclopédia de Doenças Raras do Brasil. https://raras.org/doenca/leucoencefalite-esclerosante-subaguda

Formato APA. Conteúdo sob CC BY 4.0 — reuso livre com atribuição.

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Leucoencefalite esclerosante subaguda
Compêndio · Raras BR

Leucoencefalite esclerosante subaguda

ORPHA:2806 · MONDO:0009835
Prevalência
<1 / 1 000 000
Herança
Not applicable
CID-10
A81.1 · Panencefalite esclerosante subaguda
CID-11
Início
All ages
Prevalência
0.0 (Europe)
MedGen
UMLS
C0038522
EuropePMC
Wikidata
Wikipedia
Papers 10a

📋 Origem dos dados

Esta página agrega dados de fontes públicas e oficiais. Dados sobre cobertura no SUS (PCDT, CEAF) são verificados ativamente por agente proativo (ver badge no infobox). Demais dados têm atribuição de fonte + data da última sincronização — clique para abrir o original.

Doença rara (ontologia)
fonte: Orphanet
Identificador unificado
fonte: MONDO
Genética mendeliana
fonte: OMIM
Indexação biomédica
fonte: MeSH (NLM)
Dado público estruturado
fonte: Wikidata
Rara