ORPHA:538
Linfangioleiomiomatose
Linfangiomiomatose envolvendo os pulmões e os gânglios linfáticos locais. Os pacientes geralmente apresentam derrame pleural quiloso. O curso clínico é variável. Pacientes com lesões ressecáveis geralmente apresentam evolução clínica favorável. Pacientes com lesões difusas geralmente apresentam evolução clínica progressiva.
1-9 / 1 000 0002 genes identificadosNot applicable
Agente Linfangioleiomiomatose monitorando fontes continuamente
always-onEscala de raridade
Ultra-raroPouco comum
Ultra-raro
1-9 / 1 000 000
2Genes causadores
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