Megalencefalia unilateral

A hemimegalencefalia é uma malformação cerebral rara caracterizada pelo crescimento excessivo de todo ou parte de um hemisfério cerebral, muitas vezes com displasia ou disgenesia cortical grave ipsilateral, hipertrofia da substância branca e ventrículo lateral dilatado, apresentando-se na primeira infância com hemiparesia progressiva, retardo psicomotor grave e convulsões intratáveis. A hemimegalencefalia pode ser um achado isolado ou associada a outras síndromes, como síndrome angioosteohipertrófica, síndrome do nevo epidérmico e hipomelanose de Ito. O manejo inclui controle das crises com medicamentos antiepilépticos e hemisferectomia precoce.